Venta estupenda del análisis de sangre de Life Extension

Hemocromatosis

Tratamiento convencional

La flebotomía el tratamiento estándar para los pacientes con sobrecarga del hierro es sangría (flebotomía o venesection) en ausencia de anemia y de quelación en las anemias del hierro-cargamento (Fleming 2012; Pietrangelo 2010). Una unidad (cerca de 450 ml) de sangre contiene el magnesio aproximadamente 200-250 del hierro, dependiendo de la concentración de la hemoglobina; se recomienda a menudo para quitar una unidad por semana (según lo tolerado). En los pacientes que tienen hierro de cuerpo entero muy alto almacenan mayor de 30 g, la flebotomía terapéutica (es decir, retiro de la sangre) pueden tomar hasta 1-2 años para reducir adecuadamente tiendas del hierro, hasta niveles de la ferritina del suero y valores de la saturación de la transferrina bajan dentro de gamas normales. Los niveles de la ferritina entonces son mantenidos típicamente por el retiro de 2-4 unidades de sangre por el año (Pietrangelo 2010).

Una desventaja potencial de la flebotomía es una disminución de los niveles y de exceso de la absorción del hierro (Fleming 2012) del hepcidin. El retiro de la sangre inicia la síntesis compensatoria de nuevos glóbulos rojos en médula. Estos nuevos glóbulos rojos han aumentado requisitos del hierro con la producción aumentada de la hemoglobina de la proteína oxígeno-que llevaba. Así, los niveles del hepcidin pueden ser disminuidos más a fondo así que el hierro adicional se puede absorber para cubrir la demanda creciente (Van Dijk 2008).

En un estudio entre pacientes con hemocromatosis hereditaria, la flebotomía fue asociada a los niveles disminuidos del hepcidin; aunque los niveles del hepcidin de los temas fueran bajos inicialmente (Van Dijk 2008; Galesloot 2011). El alcance de un nivel de la ferritina del suero sobre la gama recomendada durante flebotomía del mantenimiento puede ayudar levemente a algunos pacientes a evitar la absorción creciente del hierro causada por los niveles bajos del hepcidin (Van Dijk 2008).

Planche la quelación para los pacientes refractarios al tratamiento de la flebotomía, o para las en las cuales el retiro de la sangre no sea posible (e.g., los pacientes de la anemia del hierro-cargamento), la quelación del hierro es la terapia estándar.

Actualmente, hay tres agentes quelantes del hierro aprobado por la FDA. El mesylate de Desferoxamine (Desferal®) es un quelador inyectable del hierro que ha sido funcionando desde los años 60. Puede atar y quitar el hierro de tiendas de la ferritina o de depósitos anormales del tejido, pero no de sitios del uso metabólico activo del hierro (tales como transferrina o hemoglobina). Desferoxamine tiene algunas considerables desventajas; puede sacar hipersensibilidad y reacciones alérgicas sistémicas, y su semivida corta requiere el tratamiento vía una inyección lenta durante 4-12 horas (Heli 2011).

El desarrollo de los queladores orales del hierro ha permitido una dosificación más conveniente y conformidad paciente mejorada. Deferiprone (Ferriprox®) es un análogo sintético del mimosine (un compuesto que quelata del hierro natural, derivado originalmente de la planta) del pudica de la mimosa (Hider 2005; Heli 2011). Su metabolismo rápido por el hígado requiere que sea altas dosis admitidas para la eficacia. Los efectos secundarios del deferiprone incluyen malestar gastrointestinal y la erupción de piel. Deferasirox (Exjade®), un quelador oral bioavailable con una semivida más larga y una dosis efectiva más pequeña que deferiprone, se ha aprobado en los Estados Unidos para el tratamiento de la sobrecarga secundaria del hierro debido a la eritropoyesis ineficaz desde 2005. Exhibe algunos de los mismos efectos secundarios que deferiprone, con la posibilidad de efectos secundarios más serios (e.g., insuficiencia hepática y disfunción renal). Es también muy costoso. Debido a su pequeño tamaño molecular (comparado al desferoxamine), deferasirox puede moverse en el cuerpo, la eliminación del hierro de los sitios activos de varias enzimas hierro-que contienen críticas (Hider 1995; Heli 2011).