Liquidación de la primavera de Life Extension

Desordenes de sangre
(Anemia, leucopenia, y trombocitopenia)

Anemia

Incidencia

La Organización Mundial de la Salud estima que 2 mil millones personas – el cerca de 30% de la población global – son anémicas como consecuencia de la deficiencia de hierro, haciendo la anemia una de la hierro-deficiencia de las condiciones alimenticias más frecuentes mundial (WHO 2012a). La incidencia de la anemia aumenta con edad de avance, con 6-11% de años de la gente >65 y sobre el 20% de gente sobre 85 diagnosticada con la condición en los Estados Unidos y la Inglaterra (Guralnik 2004; Patel 2008; Mindell 2012). Ocurre más con frecuencia en afroamericanos (CDC 2001; Zakai 2009) y mujeres debido a la pérdida de sangre menstrual (Mayo Clinic 2011a). Por consiguiente, en los Estados Unidos, las mujeres negras tienen los hombres más altos y blancos la incidencia más baja de la anemia (Zakai 2005).

Tratar esta condición alimenticia es primordial en pacientes del movimiento porque los pacientes anémicos del movimiento exhiben hasta una mortalidad más alta de tres veces en el plazo de 1 año de un movimiento que los pacientes no-anémicos (AHA 2012). Por otra parte, la anemia está presente en el hasta 90% de los pacientes crónicos de la enfermedad de riñón (Barros 2011), y aumenta perceptiblemente el riesgo de la mortalidad en esta población (KDOQI 2007).

Causas y factores de riesgo

Hay una variedad de patologías específicas que llevan a la anemia, y muchos diversos factores de riesgo. Los mecanismos al lado de los cuales estas patologías ocurren incluyen la producción roja disminuida del glóbulo, la pérdida de sangre excesiva, y la destrucción roja creciente del glóbulo (Mayo Clinic 2011a).

Anemia de deficiencia de hierro. En los Estados Unidos, los cerca de 17% de casos de la anemia entre los ancianos son atribuibles a la hierro-deficiencia (Guralnik 2004; Patel 2008). El hierro es el elemento oxígeno-obligatorio dominante en hemoglobina, un componente rojo del glóbulo que permita transporte y la dispersión del oxígeno en el cuerpo. También, los niveles bajos del hierro se asocian a la producción roja empeorada del glóbulo (Aspuru 2011; MedlinePlus 2011a). Por otra parte, la sangría oculta del aparato gastrointestinal una causa importante de la anemia de la hierro-deficiencia en hombres y mujeres posmenopáusicas, y de la sangría gastrointestinal se encuentra por la mitad alrededor de todos los pacientes con la anemia de deficiencia de hierro (Zhu 2010).

Las 2 formas de hierro encontradas en la dieta son heme y no-heme. El hierro del Heme se deriva de los productos animales que contienen la hemoglobina, tal como carne roja, los pescados, y de las aves de corral; el hierro del no-heme se deriva de las plantas, que no contienen la hemoglobina (ODS 2012). El hierro en la carne roja, que se encuentra predominante en su forma nativa del heme en la molécula de la hemoglobina, se absorbe más eficientemente que el hierro del no-heme (Ekman 1993); aunque la razón exacta de esto sea confusa (Aspuru 2011; Gaitan 2012).

Las dietas vegetarianas se asocian a anemia. Una razón es porque el hierro del no-heme de fuentes vegetarianas, tales como legumbres y verdes frondosos, tiene biodisponibilidad pobre (Aspuru 2011). Por ejemplo, en un estudio de alimentación controlado en hombres jovenes sanos, el 37% de hierro del heme eran bioavailable comparado al solamente 5% de hierro del no-heme (Bjorn-Rasmussen 1974). Estos resultados fueron confirmados en un estudio de pacientes obesos en donde la absorción del heme y del hierro del no-heme era 23,9% y 11,1%, respectivamente (Ruz 2012). También, las mujeres jovenes sanas mostraron a áspero 35% la mayor absorción del hierro administrada como hierro del heme comparado al sulfato ferroso (joven 2010).

Vitamina B12 y anemia de la deficiencia del folato. La deficiencia de la vitamina B12 y del folato, que están implicados en la producción y/o la función de glóbulos rojos, puede llevar a la anemia.

  • Deficiencia del folato. Las tiendas del folato del cuerpo, que ascienden al magnesio cerca de 20, se deben llenar continuamente, o los síntomas de la deficiencia del folato aparecen en tan poco tiempo como 4 meses (Gentili 2012). En los Estados Unidos, la deficiencia del folato tiene menos común convertida debido al enriquecimiento obligatorio del ácido fólico de algunas comidas (Dietrich 2005); aunque sea seguro los factores, tales como alto consumo del alcohol, aumenten el riesgo (Koike 2012). Un estudio de los años de los pacientes >65 mostró que los 53% eran anémicos, y los 21% de los casos de la anemia eran atribuibles a la deficiencia del folato (Petrosyan 2012). la anemia de la Folato-deficiencia es también frecuente entre los pacientes que sufren de síndrome del intestino irritable como la enfermedad de Crohn, probablemente debido a la absorción empeorada del folato (Mullin 2012).

  • Deficiencia de la vitamina B12. La anemia de la deficiencia de la vitamina B12 es rara en la gente que consume las carnes y las comidas planta-basadas. Un estudio mostró que los vegetarianos tienen niveles perceptiblemente más bajos del plasma B12 comparados con los no-vegetarianos (Gammon 2012). A pesar de que B12 se puede almacenar en el hígado por los años (NIH 2011), el vegetarianismo, el consumo del alcohol, y los desordenes gastrointestinales tales como enfermedad de Crohn pueden reducir la situación B12 y, a largo plazo, dan lugar a la deficiencia clínica B12 (Langan 2011).

    La vitamina B12 es necesaria para dos reacciones biológicas. El primer es la conversión del folato a su forma activa, tetrahydrofolate; así, la deficiencia B12 causa una deficiencia funcional del folato conocida como la “trampa del folato” (doblador 2003). El segundo es la conversión del methylmalonyl-CoA en el succinyl-CoA, que es un paso importante en la extracción de la energía química de las comidas (Hvas 2006). Los niveles de sangre de methylmalonate acumulan en la deficiencia B12 y se pueden utilizar para distinguirla de la deficiencia del folato (Miller 2009).

Anemia de la enfermedad crónica. La anemia de la enfermedad crónica (ACD) es una respuesta adaptante que se convierte conjuntamente con la inflamación e imita deficiencia de hierro, aunque no haya escasez de hierro por sí mismo; el hierro en lugar de otro es secuestrado por los fagocitos mononucleares, que son células del sistema inmune responsable de engullir los patógeno y la ruina celular (Weiss 2009; Zarychanski 2008). La anemia de la enfermedad crónica se asocia a enfermedades crónicas, inflamatorias, tales como cáncer, enfermedades autoinmunes, infecciones microbianas crónicas (Kumar 2009a), y enfermedad de riñón crónica (Sun 2012; Zarychanski 2008; Weiss 2009).

Anemia debido a la pérdida de sangre. La pérdida de sangre, una causa más directa de la anemia, se observa con frecuencia durante la cirugía, debido a las lesiones en el aparato gastrointestinal, y como consecuencia de la sangría excesiva durante la menstruación en las mujeres (MSMR 2012). La anemia es más común en gente con la enfermedad celiaca debido a la sangría gastrointestinal (Ludvigsson 2009). La pérdida de sangre debido al cáncer colorrectal es también una causa importante de la anemia de deficiencia de hierro, y los pacientes que presentan a un médico con la anemia para la cual se han eliminado otras causas deben ser defendidos para el cáncer, especialmente de los dos puntos ascendentes (Raje 2007; Moldovanu 2012). En un estudio, la anemia estaba presente adentro sobre el 65% de los pacientes que experimentaron la cirugía para el cáncer de colon ascendente (Moldovanu 2012).

Anemia aplástica. La anemia aplástica es una condición rara en la cual la producción de todos los glóbulos se reduce (Mayo Clinic 2011b). Es un desorden de la médula que se piensa para ocurrir cuando el sistema inmune ataca equivocadamente las células sanas de la médula (MedlinePlus 2012b). Aunque una causa exacta no se defina, la autoinmunidad y la genética pueden desempeñar un papel. La condición se ha asociado a la exposición de la toxina, a la quimioterapia, a la hepatitis, y a la artritis reumatoide (Kumar 2009b; NHLBI 2011).

Anemia y talasemia de la célula falciforme. La anemia de la célula falciforme da lugar a la malformación y al malfuncionamiento de glóbulos rojos. Es causado por una mutación genética en el gen de la hemoglobina, que lleva a los glóbulos rojos deformes que pueden inestables y menos transportar el oxígeno a los tejidos. Esta condición da lugar a anemia porque la vida de los glóbulos rojos afectados es reducida por el cerca de 90%. La talasemia causa la formación de hemoglobina anormal, que lleva a la destrucción roja excesiva del glóbulo (Mayo Clinic 2011d, e). La tensión oxidativa es un aspecto patofisiológico importante de la anemia de la célula falciforme que contribuye a los síntomas y se presenta como consecuencia de las patologías tales como crisis vaso-oclusivas. La especie reactiva del oxígeno puede ser marcadores de la severidad de la enfermedad, y puede servir como blancos para las terapias antioxidantes (Nur 2011). Por lo tanto, las intervenciones con los antioxidantes, tales como cisteína del N-acetilo, representan una opción terapéutica en individuos con la anemia de la célula falciforme (Chirico 2012; Nur 2012).

La anemia y la talasemia de la célula falciforme son condiciones genéticas; así, el factor de riesgo principal es antecedentes familiares. La célula falciforme es más común en gente de África, de la India, de la Arabia Saudita, y de Suramérica (Mayo Clinic 2011e), mientras que la talasemia se concentra en gente de la ascendencia italiana, griega, medio-oriental, asiática, y africana (Mayo Clinic 2011g). La anemia y la talasemia de la célula falciforme son más frecuentes en regiones tropicales porque confiere la mutación genética que es la base de estas condiciones resistencia parcial a la malaria (pendolista 2012).

Anemia hemolítica. La anemia hemolítica es un tipo de anemia causado por la destrucción roja excesiva del glóbulo (Jilani 2011). Esto puede ser debido a los factores intrínsecos dentro de los glóbulos rojos tales como tensión oxidativa (Jilani 2011), o a los factores extrínsecos tales como un bazo agrandado, activo (MedlinePlus 2011b). La tensión oxidativa es una característica central de las enfermedades caracterizadas por la hemoglobina o las anormalidades rojas del glóbulo, y puede dañar a los glóbulos rojos. Los defectos rojos del glóbulo pueden llevar a la producción creciente de radicales libres, que dañan las membranas celulares e interrumpen su función, promoviendo la destrucción creciente y la producción empeorada de glóbulos rojos (Fibach 2008). Varios heredaron o adquirieron al glóbulo rojo y las anormalidades de la hemoglobina pueden causar la anemia hemolítica (Mayo Clinic 2013). Una muestra de este subtipo de la anemia es el desarrollo de la ictericia: la destrucción roja del glóbulo lanza la hemoglobina, que se analiza en la bilirrubina, llevando a amarillear de la piel y los blancos de los ojos (NHLBI 2011).

Testosterona y anemia

La testosterona desempeña un papel en el desarrollo rojo del glóbulo y puede modular la biodisponibilidad del hierro (Carrero 2012). Por lo tanto, la testosterona baja, que es común entre hombres del envejecimiento, y a veces las mujeres, deben ser consideradas si la anemia se detecta y no se puede atribuir a otra causa (Ferrucci 2006). En un estudio en 239 hombres con enfermedad de riñón crónica, ésas con una deficiencia de la testosterona eran 5,3 veces tan probables ser anémicas que hombres con los suficientes niveles de testosterona (Carrero 2012). Por consiguiente, otras pruebas muestran terapia del reemplazo de la testosterona con eficacia y aumentan con seguridad niveles de la hemoglobina en los hombres mayores (Maggio 2013). Los mecanismos por los cuales la testosterona influencia a los glóbulos rojos son sin embargo complejos, él aparecen que la supresión del hepcidin hierro-regulador de la proteína puede ser en parte responsable de los efectos erythropoietic de la hormona (Bachman 2010).

Los análisis de sangre pueden detectar fácilmente niveles de la testosterona y terapia de reemplazo hormonal subóptimos de la guía bajo supervisión de un profesional calificado de la atención sanitaria. Life Extension anima a hombres a mantener niveles libres de la testosterona en el rango de 20 – 25 pg/mL y de testosterona total entre 700 y 900 ng/dL; los niveles óptimos para las mujeres son testosterona de 1 – 2,2 pg/mL gratis y 35 – 45 ng/dL para la testosterona total.

Muestras, síntomas, y diagnosis

Un hemograma completo (CBC) se utiliza generalmente para el examen rutinario de la sangre. La anemia se puede comprobar con la hemoglobina, el hematócrito y/o la cuenta de glóbulo roja (Elghetany 2011; WHO 2011a; A.D.A.M. 2012).

Anemia de deficiencia de hierro. Los síntomas de la anemia de deficiencia de hierro incluyen cansancio, piel pálida, debilidad, falta de aire, dolor de cabeza, los vértigos o mareo, las manos y los pies fríos, irritabilidad, inflamación o dolor de la lengua, los clavos frágiles, latido del corazón rápido, y apetito pobre (Mayo Clinic 2011c). El hierro proporciona color y tamaño a los eritrocitos; así, los glóbulos rojos en anemia de deficiencia de hierro aparecen hipocrómicos (“menos color ") y microcytic (“pequeño ") bajo examen microscópico (Urrechaga 2009). Los resultados de un análisis de sangre del CBC proporcionan las penetraciones que pueden ayudar a identificar anemia de la hierro-deficiencia: el volumen corpuscular malo bajo (MCV) corresponde con los glóbulos rojos “microcytic”, y bajo significa que la hemoglobina corpuscular (MCH) corresponde con los glóbulos rojos “hipocrómicos” (Laboratory Corporation de América 2013a).

Otro indicador de la anemia de deficiencia de hierro es nivel de la ferritina del suero (Weiss 2005; WHO 2011b). La ferritina, una proteína del almacenamiento del hierro, se regula directamente en proporción a la situación del hierro. Como tiendas del hierro en la disminución del cuerpo, la ferritina sirve como marcador sensible de la deficiencia de hierro (Weiss 2005; Clark 2008).

Anemia de la enfermedad crónica (ACD). El ACD no es generalmente una forma severa de anemia; por lo tanto, los síntomas de la anemia son generalmente suaves. Así, los síntomas más prominentes asociados al ACD son los de la enfermedad crónica subyacente (Merck 2011). Es importante distinguir entre el ACD y la anemia de deficiencia de hierro porque el tratamiento principal de la anemia de deficiencia de hierro (hierro suplemental) puede ser dañino en los pacientes del ACD, cuyos niveles del hierro pueden ser aumentados ya. En ambas condiciones, la saturación de la hemoglobina y de la transferrina es baja; en anemia de deficiencia de hierro esto es porque las tiendas de cuerpo entero del hierro son bajas, y en el ACD ésta está porque el hierro se ha secuestrado fuera de la sangre. La transferrina es una proteína hierro-obligatoria encontrada en la sangre, y la “saturación de la transferrina” representa la proporción de límite de la transferrina al hierro. Los niveles de la ferritina del suero se pueden utilizar para distinguir las dos enfermedades, puesto que la ferritina del suero se reduce generalmente en la anemia de deficiencia de hierro pero no ACD (Weiss 2005).

Anemia de la deficiencia de la vitamina. Además de los síntomas de la deficiencia de hierro, la anemia de la vitamina-deficiencia se asocia a pérdida de peso, diarrea, debilidad muscular, y confusión mental o falta de memoria (Mayo Clinic 2011h).

La deficiencia del folato causa la anemia megaloblástica, un tipo de anemia en el cual agranden a los glóbulos rojos o “macrocytic” (aumentado MCV) sobre el examen microscópico (MedlinePlus 2011a). Agrandan a los glóbulos rojos debido a la síntesis anormal de la DNA en precursores rojos del glóbulo, que da lugar al desarrollo anormal del eritrocito (Khanduri 2007). La gama normal para el folato rojo del glóbulo es 499 – 1504 ng/mL (Laboratory Corporation de América 2013b).

Anemia de la célula falciforme. Los síntomas de la anemia de la célula falciforme incluyen dolor (especialmente en la parte posterior y las caderas), cansancio, tolerancia reducida del ejercicio, y la ictericia (Mayo Clinic 2011d; Parsh 2012). La célula falciforme puede ser confirmada usando un prueba de laboratorio llamado la electroforesis de la hemoglobina, que permite la evaluación cuidadosa de la estructura de la hemoglobina en una muestra de sangre (Lanzkron 2010).

Talasemia. La talasemia se puede causar por varias mutaciones genéticas con diversos grados de severidad; generalmente sin embargo, los síntomas de las formas de menor importancia de talasemia se asemejan a anemia, mientras que las variaciones más severas pueden también presentar con ictericia, las úlceras de la piel, y plenitud o malestar abdominal (Merck 2008b). Esta forma de anemia se asemeja a deficiencia de hierro en que los glóbulos rojos aparecen microcytic e hipocrómicos, aunque se eleven los niveles del hierro (MedlinePlus 2012c).

Tratamiento

Anemia de deficiencia de hierro. La anemia de deficiencia de hierro se trata típicamente con el hierro suplemental oral (Aspuru 2011). Los estudios tempranos indican que las ventajas potenciales de la tolerabilidad y de la eficacia de una forma de hierro llamada planchan el succinylate de la proteína sobre otras formas de ironin suplemental el tratamiento de la anemia de la hierro-deficiencia (Cremonesi 1993; Landucci 1987; Haliotis 1998; Kopcke 1995).

La vitamina C facilita la absorción del hierro reduciendo el hierro dietético del nonheme, que se encuentra en su forma “férrica” oxidada (Fe3+), a la forma “ferrosa” (Fe2+) (Higdon 2006; Munoz 2011). La terapia parenteral del hierro es generalmente reservada para la deficiencia de hierro severa, aunque un estudio no mostrara ninguna diferencia en la eficacia de la terapia intravenosa del hierro comparada al tratamiento con hierro oral bajo la forma de fumarato ferroso (Garrido-Martin 2012). Además, la eritropoyetina (Aranesp®), una hormona riñón-derivada que estimula la producción del eritrocito, co-administrada con sucrosa intravenosa del hierro no mostró ninguna ventaja sobre el hierro intravenoso solamente en la gestión de la anemia de deficiencia de hierro (Terrovitis 2012). Colectivamente, estos resultados sugieren que la terapia oral del hierro sea adecuada en el manejo de anemia común de la hierro-deficiencia.

La eritropoyetina y las drogas miméticas similares no están sin ventajas, sin embargo, particularmente en pacientes con enfermedad de riñón cuando la síntesis y la secreción de la hormona se empeora (Macdougall 2012). Peginesatide (Omontys®), una tal droga, fue aprobado por Food and Drug Administration (FDA) en 2012 para el tratamiento de la anemia en adultos con la enfermedad de riñón crónica (FDA 2012). En un comentario de la fase II e III los ensayos clínicos del peginesatide, fue observado que las dosis de hasta sólo 0,1 mg/kg del peso corporal administrado una vez al mes aumentaron perceptiblemente los niveles de la hemoglobina comparados al placebo y tolerado bien (Mikhail 2012).

Anemia de la deficiencia de la vitamina. La anemia megaloblástica, que es caracterizada por una abundancia de glóbulos rojos anormalmente grandes y disfuncionales, es causada lo más comúnmente posible por el folato y/o la deficiencia B12. La anemia megaloblástica debido a la deficiencia B12 es cualquiera causada por la toma inadecuada, en este caso la suplementación oral es suficiente, o la absorción pobre potencialmente debido a una reducción en “factor intrínseco.” El factor intrínseco, que es sintetizado por las células en el estómago, se secreta en el aparato gastrointestinal para atar B12 dietético y para facilitar su absorción (Wickramasinghe 2006). En el caso de la absorción empeorada, las inyecciones del magnetocardiograma 1000 B12 son diario típicamente después de eso administrado para una semana, entonces semanal para un mes, y mensual (Hvas 2006). Sin embargo, cuando estaba comparado directamente a un régimen de dosificación similar administrado oral en una población de anemics megaloblástico, B12 inyectable no era superior a la dosificación oral (Bolaman 2003). Un comentario completo de ensayos controlados seleccionados al azar confirmó la suficiencia de la dosificación oral en la mayoría de los casos de la deficiencia B12 (Vidal-Alaball 2005).

Anemia de la enfermedad crónica (ACD). La meta fundamental en tratar el ACD es apuntar el desorden subyacente, aunque la gestión de síntomas anémicos sea también necesaria. Hepcidin, un regulador primario de la absorción y del almacenamiento del hierro, es aumentado en la inflamación y el pensamiento para mediar mucha de patología del ACD (von Drygalski 2012). Durante la inflamación, los niveles del hepcidin suben y promueven el secuestro del hierro de suero en las células inmunes llamadas los macrófagos. Esto da lugar a anemia funcional de la hierro-deficiencia porque el hierro secuestrado en estas células inmunes es inasequible realizar las funciones vitales a la producción y al mantenimiento de glóbulos rojos. Hepcidin funciona semejantemente en el intestino; reduce la absorción sistémica del hierro haciendo el hierro injerido ser conservado en las células que alinean la tripa (IE, enterocytes). La inflamación sistémica se asocia a los niveles crecientes del cytokine Interleukin-6 (IL-6), que se ha mostrado para aumentar la síntesis y la secreción del hepcidin (Hentze 2010). Tocilizumab (Actemra®) (una droga que bloquea el receptor IL-6), cuando estaba administrado en una dosis de 8 mg/kg cada otra semana, fue mostrado el hepcidin de la disminución y mejora todos los parámetros hierro-relacionados de la sangre en un estudio de un año de pacientes con ACD (canción 2010). Sin embargo, debido a los efectos de supresión inmunes de la droga, ésos que toman Tocilizumab esté en un riesgo creciente para las condiciones de salud serias, incluyendo las infecciones que pueden llevar a la hospitalización o a la muerte (el Doctor en Medicina consulta 2012).

Anemia de la célula falciforme. El tratamiento principal para las anormalidades de la sangre en anemia de la célula falciforme se apunta en el aumento de las cantidades de hemoglobina fetal, una molécula que las funciones semejantemente a la hemoglobina pero carecen la mutación de la célula falciforme y se encuentra sobre todo en el feto que se convierte. Un estudio que el alfa-tocoferol administrado del magnesio 100 por el día por 6 semanas a los niños con anemia de la célula falciforme divulgó un aumento significativo en la hemoglobina del por ciento y la concentración fetales de la hemoglobina, además de aumentar la resistencia de los glóbulos rojos a la lisis (Jaja 2005).  La hemoglobina fetal se puede también aumentar con el hydroxycarbamide (Hydrea®), una droga anticáncer (Wang 2011). En un ensayo de doble anonimato, seleccionado al azar, clínico, un grupo de pacientes de la anemia de la célula falciforme que recibían hydroxycarbamide experimentó perceptiblemente menos dolor y requirió menos transfusiones de sangre que ésos que recibían el placebo (Charache 1995). Este resultado se ha confirmado en estudios más a largo plazo, en los cuales la mortalidad total fue reducida en el grupo que recibía hydroxycarbamide después de 9 (Steinberg 2003) y 17,5 años de continuación (Steinberg 2010). Varias otras estrategias del tratamiento se emplean para manejar las condiciones asociadas a anemia de la célula falciforme, particularmente drogas para manejar dolor durante crisis vaso-oclusiva o “llamaradas”, por ejemplo los opiáceos y las drogas antiinflamatorias no-esteroidales (NSAIDs). Los derivados de la heparina del anticoagulante también se han investigado en el contexto de crisis del dolor de la célula falciforme y se han encontrado con un cierto éxito y pueden ayudar a prevenir crisis, aunque más estudios son necesarios confirmar estos hallazgos (Qari 2007; Mousa 2010). Los médicos deben también diagnosticar y tratar agresivamente infecciones sospechosas con los antibióticos (2013a ferri). Varias pruebas pueden ayudar al tratamiento de la guía sobre la presentación inicial del dolor relacionado célula falciforme, incluyendo un CBC, un perfil de la química de sangre, una situación del folato y de la vitamina B12, pruebas de función de la tiroides, un análisis de orina, y una radiografía del pecho (Mousa 2010).

Talasemia. Las formas de menor importancia de talasemia son generalmente asintomáticas y no requieren la intervención terapéutica (Merck 2008b). Para formas más serias, sin embargo, los pacientes dependen a menudo de transfusiones de sangre de por vida. Un factor vital en estos pacientes es sobrecarga del hierro, aunque cuando el presente, él se puede manejar eficazmente por la terapia de la quelación (Berdoukas 2012). Por ejemplo, en un estudio, pacientes de la talasemia experimentar transfusiones de sangre y la administración regulares del deferasirox de los queladores del hierro (Exjade®, 20-30 mg/kg diarios de palabra) y el deferoxamine (las infusiones intravenosas o subcutáneas de 35-50 mg/kg cada otro día) había reducido perceptiblemente tiendas del hierro y niveles de la ferritina a lo largo de 12 meses (Lal 2012). El análisis razonado para usar queladores múltiples es así que la dosis individual de cada agente puede ser más baja, que reduce el riesgo de eventos adversos sin la disminución de la eficacia clínica (Grady 2012). Además de transfusiones de sangre y de la quelación del hierro, el reemplazo de la hormona puede ser empleado; los desordenes hormonales pueden ocurrir en talasemia, y las estrategias para apoyar salud del hueso no deben ser pasadas por alto puesto que la osteoporosis es común en esta población. El retiro quirúrgico del bazo (IE, splenectomy) puede ser requerido en caso de que sobre-esté funcionando el órgano. El hydroxyurea de la droga (Hydrea®), que es de uso frecuente tratar crisis dolorosas en anemia de la célula falciforme, puede estar de ventaja en algunos pacientes de la talasemia (Rund 2005).

Una de las características en talasemia es que los glóbulos rojos consiguen destruidos a un ritmo más rápido. Una estrategia terapéutica prometedora es suplementación con la vitamina E, sobre la base de una demostración del estudio que después de la suplementación con la vitamina E del magnesio 350 diaria para 1 mes, la beta-talasemia/los pacientes de la hemoglobina con el splenectomy (retiro del bazo) experimentó un aumento significativo en su fluidez roja de la membrana celular de glóbulo, sugiriendo que este acercamiento podría prevenir daño de glóbulo rojo en este grupo paciente (Sutipornpalangkul 2012).

El curado de talasemia depende de encontrar un partido dispensador de aceite exacto para el trasplante de la médula (Mehta 2012; 2013b ferri). Este procedimiento consiste en el suprimir del sistema hematopoyético con busulfan (Myleran®) y el suprimir del sistema inmune con el ciclofosfamida (Endoxan®). Entonces, la médula obtenida del hipbone del donante se infunde intravenoso a lo largo de 4-6 horas. Entonces hacen una trasfusión a los glóbulos y las plaquetas rojos y se administran una variedad de agentes antimicrobianos hasta que la médula del beneficiario se recupere (Lucarelli 2002). Si un partido dispensador de aceite exacto no puede ser encontrado, una alternativa a este procedimiento es el uso de la sangre del cordón umbilical de un donante sin relación. Un estudio mostró que el índice de éxito de tal régimen es el ≥80%, que es comparable al índice de éxito de trasplante donante-hecho juego de la médula (Jaing 2012).

Los peligros de exceso del hierro

El hierro es una molécula altamente reactiva, y aunque es esencial para la función roja normal del glóbulo, exceso de hierro puede causar la tensión oxidativa y se ha asociado a varias enfermedades (Shander 2012; Siddique 2012).

Algunas estrategias del tratamiento para los desordenes de sangre, tales como transfusiones de sangre, corren el riesgo de elevar el hierro nivelan demasiado y tensión oxidativa de la exacerbación. Por ejemplo, en un estudio en 19 pacientes de la anemia que las transfusiones de sangre regulares requeridas, sobrecarga del hierro fueron asociadas a la función anormal del corazón en temas sin el paro cardíaco (Seldrum 2011). Semejantemente, la sobrecarga del hierro se piensa para contribuir al riesgo cardiovascular marcado creciente entre la gente con enfermedad renal de la fase final que requiere la hemodialisis frecuente (Kletzmayr 2002). Las pruebas también sugieren que esa oxidación de moléculas de la lipoproteína de baja densidad (LDL, o “mún colesterol ") inducidas por exceso de hierro pueda contribuir a la ateroesclerosis (Wolff 2004; Kiechl 1994; Meyers 1996).

Ésos que experimentan el tratamiento para los desordenes de sangre deben seguir siendo competentes de los riesgos asociados a exceso de hierro y trabajar a su proveedor de asistencia sanitaria para evitar sobrecarga del hierro. Más información sobre el papel de exceso del hierro en varias enfermedades significativas está disponible en el protocolo de la hemocromatosis.

Terapias nuevas y emergentes

Terapia anti-hepcidin. Directamente el alcance del hepcidin con los anticuerpos antis-hepcidin específicos ha mostrado promesa en los modelos animales de ACD (Sasu 2010). Por ejemplo, un derivado del dorsomorphin (el dorsomorphin es un pequeño inhibidor de la molécula del hepcidin inflamación-inducido) se ha mostrado para ser un tratamiento eficaz en un modelo de la rata de ACD (Theurl 2011). Este la terapéutica nueva tiene la ventaja sobre otros agentes de ser altamente específica y así menos probable tener efectos secundarios ancilares (Sun 2012).

La terapia del apoyo principal para la anemia aplástica incluye los inmunosupresores tales como cyclosporine. Aunque sea capaz para reducir la capacidad del sistema inmune de atacar y de destruir médula, este tratamiento sea acompañado por reacciones de droga adversas potencialmente severas, y no todos los pacientes responden. Rituximab (Rituxan®), un anticuerpo altamente específico usado para tratar linfomas y enfermedades autoinmunes pueden beneficiar a ciertos pacientes con la anemia aplástica refractaria (Gómez-Almaguer 2012). Eltrombopag (Promacta®), una droga de plaqueta-aumento indicada para el tratamiento de la trombocitopenia, se ha mostrado a la producción del eritrocito del aumento en los pacientes con anemia aplástica que eran no respondedores a los inmunosupresores. En un estudio, el magnesio 150 del eltrombopag aumentó perceptiblemente a los glóbulos rojos y redujo la necesidad de transfusiones de sangre en pacientes con la anemia aplástica refractaria (Olnes 2012).

Peginesatide. Peginesatide (Omontys®), una droga mimética de la eritropoyetina de acción prolongada, se ha mostrado para ser eficaz en pacientes anémicos con enfermedad de riñón crónica. También tiene la ventaja añadida de una dosificación una vez que-mensual, en comparación con la dosificación mucho más frecuente requerida para el tratamiento de la alfa del epoetin del apoyo principal (Besarab 2012).

Dimethylbutyrate del sodio. El dimethylbutyrate del sodio, un terapéutico experimental, también se ha probado para que su capacidad estimule la hemoglobina fetal en anemics de la célula falciforme. En un estudio experimental a corto plazo, el dimethylbutyrate del sodio aumentó niveles fetales de la hemoglobina de una manera dosis-dependiente (Kutlar 2012). Así, el dimethylbutyrate del sodio puede ser una alternativa prometedora para los que no puedan tolerar los efectos secundarios del hydroxycarbamide, que pueden incluir la náusea, vomitando, la diarrea, el estreñimiento, y los vértigos (Liebelt 2007).

Terapia génica. Mientras que la talasemia se puede manejar por transfusiones de sangre y terapia de por vida de la quelación del hierro, o potencialmente curar por transfusiones del trasplante o de la sangre del cordón umbilical de la médula, ningunas de estas intervenciones están sin efectos secundarios incluyendo neurotoxicidad, cáncer, e incluso la muerte (Noe 2010; Montebugnoli 2011; Fossati 2010). La terapia génica, una avenida terapéutica que apunte el desorden subyacente (IE, la mutación genética), consiste en el cosechar de propia médula del paciente, genético transfiriendo una copia apropiada del gen defectuoso de la hemoglobina, e infundiéndola nuevamente dentro del paciente (Nienhuis 2012). La terapia génica ha mostrado promesa en los modelos animales de la talasemia, y los ensayos clínicos están en curso (Payen 2012; Rajá 2012).