EL LIFE EXTENSION FOUNDATION
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ESCLERODERMA
EXTRACTOS
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[Tratamiento del escleroderma sistémico usando intercambio del plasma. Un estudio de 19 casos]
Schmidt C; Schooneman F; Siebert P; Weber M; Dureux JB; Streiff F; Schmitt J
D'Angeiologie de Secteur, medicina H, central de Hopital, CHRU Nancy.
Ann Med Interne (París) (Francia) 1988, 139 Suppl 1 p20-2

El escleroderma generalizado (GS) se asocia a las anomalías del dysimmunity que sugieren ventajas posibles de la terapia del intercambio del plasma (PE). Trataron a diecinueve pacientes con el GS por PE (volumen de intercambio del plasma equivalente al peso corporal 5-6% y de reemplazo por la albúmina humana del 4%), inicialmente tres veces semanales, entonces semanal, dos veces al mes y mensual (duración total 12-18 meses). La continuación clínica y paraclinical estaba para una media de más de 2 años después del final de PE (número malo 17 por paciente). Que seguía habiendo los resultados clínicos fueron evaluados como positivo y duración en el establo de 11 casos (57,9%), de dos casos y tres casos que empeoraban (una muerte del paro cardíaco). Los tres casos restantes eran averiados en aplicación de tratamiento (acercamiento venoso difícil). La mejora fue observada en la esclerosis cutánea (el 62% de casos), los desordenes tróficos (recuperación en 6 de 7 casos) y las manifestaciones articulares. Los desordenes vasomotores fueron mejorados en el solamente 20% de casos y de lesiones viscerales inalterados. Resultados de la mejora mostrada capillaroscopy en 5 de 11 casos. Los valores biológicos no se podían correlacionar con el curso o la eficacia terapéutica. La tolerancia general al PE era buena pero el acercamiento venoso debe estar de buena calidad. Estos hallazgos sugieren la necesidad de un ensayo aleatorizado de definir el lugar del PE en el tratamiento del GS.

Captopril en el tratamiento de la crisis renal del escleroderma.
Derecho de Thurm; Alexander JC
Arquee interno MED (Estados Unidos) abril de 1984, 144 (4) p733-5

El escleroderma es una enfermedad de la causa desconocida caracterizada por fibrosis intersticial y lesiones vasculares en muchos sistemas del órgano. La insuficiencia renal, asociada a menudo a la hipertensión mala, puede seguir como componente peligroso para la vida de este desorden. La activación del sistema de la renina-angiotensina-aldosterona se ha presumido como causa de esta complicación. Captopril se ha utilizado en 23 pacientes con esta condición. De este grupo, 20 (el 87%) respondieron favorable con una disminución de BP diastólico supino a menos de 90 milímetros hectogramo y una reducción en el nivel de la creatinina del suero en 14 pacientes. Durante la terapia a largo plazo (punto medio, 29 meses), 11 de los 23 pacientes continuaron teniendo una buena respuesta clínica mientras que recibían el captopril. Seis pacientes murieron y seis pacientes estaban vivos después de que la terapia del captopril fuera interrumpida. Estos datos sugieren que el captopril sea beneficioso en el tratamiento de la crisis renal del escleroderma.

Escleroderma renal: comparación de diversas modalidades del tratamiento.
Javier R; Dumler F; Levin nanovatio
MED J (Estados Unidos) mayo de 1980 del sur, 73 (5) p657-9

Trataron a un paciente con escleroderma y insuficiencia renal severa inicialmente con la hemodialisis y el minoxidil (Loniten) sin ninguna mejora en su implicación de piel. Más adelante la nefrectomía bilateral y un trasplante renal cadavérico acertado fueron realizados. Sus manifestaciones cutáneas han mejorado notable durante los cuatro años desde el trasplante. Porque estos pacientes no toleran hemodialisis muy bien, el trasplante renal aparece ser la forma más eficaz de tratamiento, con la ventaja añadida posible de la mejora cutánea.

Tratamiento de la esclerosis sistémica progresiva (escleroderma, PSS) con una nueva droga que influencia el tejido conectivo.
Herbai G; Blom B; Bostrom H
Acta Med Scand (Suecia) 1977, 201 (3) p203-6

Cyclofenil es un relacionado derivado del nuevo etileno difenil al stilboestrol sin oestrogenicity pero con efectos marcados sobre metabolismo del tejido conectivo. La droga se ha probado, en una dosis diaria de 200mg X3, en seis pacientes con la esclerosis sistémica progresiva (PSS) para analizar los efectos beneficiosos previstos sobre los síntomas de PSS. La dureza típica de la piel, la rigidez de la junta y del músculo, y la capacidad respiratoria reducida fueron mejoradas a los dgrees diversos. El único efecto secundario era una elevación transitoria leve de la enzima del hígado en pacientes de 1 de 6. Un aumento leve fue encontrado en la excreción urinaria del calcio y de la hidroxiprolina. En calcio del suero de varios casos, el colesterol, triglicérido y los niveles del ácido úrico del suero fue disminuido en algunos casos. Los títulos de ANF disminuyeron en diversos grados en 4 pacientes de 6. Estos resultados indican que otros estudios clínicos y de laboratorio detallados en el potencial terapéutico del cyclofenil en PSS y otras enfermedades que afectan al tejido conectivo considerado para ser justificado.

Impacto del bario como complicación del escleroderma gastrointestinal.
Thompson mA; Veranos R
JAMA (Estados Unidos) 19 de abril de 1976, 235 (16) p1715-7

Dos pacientes con el escleroderma del impacto peligroso para la vida experimentado intestino del bario después de la radiografía intestinal superior estudian. Aunque la frecuencia de esta complicación sea desconocida, la dificultad de manejarla cuando ocurre hace imperativo de la prevención. Los estudios de la radiografía se deben realizar sólo después del estudio detallado de los riesgos y de las ventajas. Cuando se realizan los estudios de la radiografía, el paciente debe ser purgado vigoroso poco después, y un radiograma de la continuación se debe obtener para confirmar el retiro adecuado del bario.

Physiatrics para deformar escleroderma linear.
Rudolph RI; Leiden JJ
Arquee Dermatol (Estados Unidos) julio de 1976, 112 (7) p995-7

Cuando el escleroderma linear atraviesa varias juntas, severo y mutilando deformidades y contracciones, con la pérdida de función del miembro, puede resultar. Las drogas y los procedimientos quirúrgicos están generalmente de poca ventaja en el mejoramiento de las deformidades. Physiatrics por otra parte, es una modalidad fácilmente disponible que puede restaurar la función mucho útil e invertir las contracciones y es probablemente los medios más eficaces de tratar a pacientes con la deformación de escleroderma linear. Este tipo de terapia se debe instituir en el inicio del proceso de la enfermedad para poder ser minimizado o prevenir el desarrollo y la progresión de cualquier contracción.

Terapia del ciclofosfamida para el escleroderma
Akesson A.
El Dr. A. Akesson, departamento de reumatología, hospital de la universidad de Lund, S-221 85 Lund Suecia
Opinión actual en reumatología (Estados Unidos) 1998, 10/6 (579-583)

Las manifestaciones pulmonares son la causa de la muerte más común en pacientes con escleroderma. Por lo tanto, la importancia del tratamiento de la enfermedad pulmonar interstital y de la hipertensión pulmonar se ha puesto cada vez más de manifiesto. Hasta que un estudio placebo-controlado de cualquier droga haya mostrado su efecto beneficioso sobre la disfunción pulmonar, el ciclofosfamida puede ser útil para el tratamiento de la enfermedad pulmonar del escleroderma.

Tratamiento de los pacientes sistémicos del escleroderma con la calcitonina: Divulgue sobre diez años de experiencia
Hornstein O.P.; Steffan C.; Diepgen T.L.; Hiller D.; Albrecht H. - P.; Gruschwitz M.S.
Dermatologische Universitatsklinik, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Alemania
Piel Hautkrankheiten (Alemania) 1993, 68/7 de H+G Zeitschrift (437-442)

Tratan a los pacientes con el escleroderma sistémico progresivo (PSS) generalmente con las drogas antifibrotic, antiinflamatorias y/o vasoactivas. Pues la buena experiencia terapéutica por Staehelin usando calcitonina en PSS fue divulgada hace 15 años, tratamos durante los 10 años pasados a 40/44 paciente en diversas etapas de PSS con 284 vueltas del uso intravenoso de la calcitonina (calcitonina de color salmón/día de 100 I.U. por 10 dos o tres veces de los días, al año). Este régimen bien-fue tolerado y dado lugar sobre todo a finger-inflamiento reducido y a frecuencias disminuidas de los ataques de Raynaud. Los efectos secundarios concomitantes tienen gusto de la náusea, dolor de cabeza o la presión arterial bajada era reacciones raras, alérgicas de otros efectos secundarios a largo plazo no fue observada hasta ahora. El progreso de la enfermedad (reactividad inflamatoria intermitente) ocurrió en solamente 4/40 de los pacientes, mientras que 36/40 permanecía dentro de su etapa anterior de PSS. El perfil vasoactivo de la calcitonina fue evaluado por la determinación de la microcirculación cutánea usando métodos no invasores así como por la investigación de los niveles del suero de la prostaglandina F (1a) durante el uso de la calcitonina. Nuestros resultados sugieren fuertemente que el tratamiento intravenoso de la calcitonina esté de ventaja terapéutica en la mayoría de pacientes que sufren de PSS.

Laser-Doppler-flujometría en la prostaglandina Einf 1 terapia del escleroderma
Elsmann H. - J.; Rabe E.; Schuler-Pyrtek P.; Bauer R.
Und Poliklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universitat, Sigmund-Freud-Str de Universitats-Hautklinik. 25, 5300 Bonn 1 Alemania
Piel Hautkrankheiten (Alemania) 1991, 66/6 de H+G Zeitschrift (533-535)

La prostaglandina Einf 1 fue administrada intravenoso a 17 pacientes con esclerosis sistémica progresiva y el fenómeno de Raynaud secundario. La microcirculación fue medida por Laser-Doppler inmediatamente antes y el día después de la terapia 3 semanas de más adelante. El flujo de sangre de la piel en estado de reclinación y durante hiperemia reactiva postocclusive fue tomado en el dorso del middlefinger. La evaluación de los parametes pre- y posts-isquémicos del flujo y del tiempo indicó una mejora estadístico significativa después de PGEinf 1 terapia. En 14 pacientes de 17 (el 82%) el número y la severidad de los ataques de Raynaud fueron reducidos. Los resultados muestran la ventaja de PGEinf intravenoso 1 terapia para los pacientes con el fenómeno de Raynaud en escleroderma y a utilidad de la Laser-Doppler-flujometría en la evaluación de la eficacia de drogas vasoactivas en práctica clínica.

Tratamiento del escleroderma generalizado con los inhibidores del tejido conectivo (daneses)
Asboe Hansen G.
Afd. Hudsygdomme, Rigshosp., Copenhague
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

Siguieron a cientos y tres pacientes con escleroderma generalizado regularmente por un período de 15 años. De éstos, 93 fueron tratados con la penicilamina de D, el hydroiodide amino dietílico del ethylester de la penicilina bencílica, los corticosteroides, la d-tiroxina, la hidralazina o la “medicación mezclada” (uno o más de las drogas administradas después de otra o simultáneamente). El efecto de la d-tiroxina no se podía evaluar en esta investigación. No se observó ninguna ventaja duradera después del tratamiento con los corticosteroides. La hidralazina aparece tener un efecto favorable. la D-penicilamina dio lugar a la mejora ocurrió en la mejora de 16 12 en 25 pacientes de 34 tratados, mientras que la mejora trató con Leocillin. En 6 pacientes, la esclerosis cutánea rendida totalmente. En 16 pacientes, la regresión completa fue observada a excepción de la esclerosis de los fingeres. En 32 pacientes, la regresión parcial ocurrió. En 20 pacientes, la progresión de la enfermedad ocurrió, pero no se observó ningunas pruebas de la regresión y 19 pacientes no experimentaron ninguna ventaja del tratamiento. El pronóstico era mejor en jóvenes que en más viejos pacientes. La edad en la diagnosis era la más baja de los buenos grupos. Mejores resultados fueron observados con dosis totales más altas. La duración del tratamiento está probablemente de significación. Los casos a corto plazo tenían mejor pronóstico que casos a largo plazo. Veinte pacientes no tratados uno mostrados continuaron la progresión. Los efectos secundarios que llevaban al retiro de la terapia ocurrieron muy con frecuencia, particularmente después de penicilamina de d. Doce muertes que ocurrieron durante el período de observación no aparecían causal ser relacionadas con el tratamiento administrado. Los resultados no se han obtenido en ensayos clínicos controlados. Tales ensayos, comprendiendo probablemente varios departamentos, serían deseables.

Photochemotherapy extracorporal en esclerosis sistémica progresiva: un estudio complementario.
Schwartz J; Gonzalez J; Palangio M; Klainer COMO; Bisaccia E
Departamento de medicina interna y de dermatología, hospital conmemorativo de Morristown, NJ 07962-1956, los E.E.U.U.
Internacional J Dermatol (Estados Unidos) mayo de 1997, 36 (5) p380-5

FONDO: Photochemotherapy extracorporal (photopheresis), una terapia de inmune-modulación, se ha demostrado para sacar una respuesta terapéutica en el tratamiento de varios desordenes autoinmunes. Evaluamos el uso del photopheresis en el tratamiento de pacientes con la esclerosis sistémica progresiva (PSS; escleroderma).

MÉTODOS: Trataron a cinco pacientes con temprano-inicio, PSS difuso con photopheresis en 2 días sucesivos mensualmente para una media de 59 meses (gama 54-89 meses). Divulgamos inicialmente que la respuesta este grupo de pacientes tuvo que tratamiento del photopheresis en una media de 11 meses (gama 6-21 meses).

RESULTADOS: Una mejora o una estabilización fue observada en la mayoría de los pacientes en el espesamiento de piel, la movilidad común, estudios pulmonares de la función, abertura oral, índice funcional, así como síntomas incluyendo el fenómeno de Raynaud, la disnea, el cansancio, la disfagia, artralgias, y úlceras cutáneas. Seguía habiendo las pruebas de función renales dentro de gama normal. Un total de 296 tratamientos mensuales fueron administrados sin toxicidad significativa.

CONCLUSIONES: Este estudio sugiere que extendido utilice de photochemotherapy extracorporal en la gestión del temprano-inicio, PSS difuso se tolera y puede bien proporcionar un resultado clínico cada vez más beneficioso.

Photochemotherapy extracorporal en esclerosis sistémica progresiva.
Di Spaltro FX; Cottrill C; Cahill C; Degnan E; Mulford GJ; Scarborough D; JR AJ de las cartas francas; Klainer COMO; Bisaccia E
Departamento de medicina, de universidad de Universidad de Columbia de médicos y de cirujanos, Nueva York, Nueva York.
Internacional J Dermatol (Estados Unidos) junio de 1993, 32 (6) p417-21

FONDO. Photochemotherapy extracorporal, una forma de inmune-modulación de terapia, se ha mostrado para ser eficaz en el tratamiento de enfermedades autoinmunes. Evaluamos los efectos de photochemotherapy extracorporal en el tratamiento de pacientes con la esclerosis sistémica progresiva (PSS).

MÉTODOS. Trataron a nueve pacientes con esclerosis sistémica progresiva activa con photochemotherapy extracorporal en 2 días sucesivos mensualmente. La duración de la terapia se extendió a partir del 6 a 21 meses.

RESULTADOS. Una mejora significativa fue observada en la piel, el sistema musculoesquelético, el índice funcional, y los síntomas incluyendo el fenómeno de Raynaud, disnea, cansancio, disfagia, y las artralgias, así como mejora de úlceras cutáneas. La estabilización de los estudios pulmonares de la función también fue observada en la mayoría de pacientes a lo largo de terapia. No se observó ningunos efectos secundarios serios a través del curso de terapia en los 9 pacientes.

CONCLUSIONES. Los resultados sugieren que el photopheresis pueda ser beneficioso en casos tempranos seleccionados de la esclerosis sistémica progresiva.

Mejora visceral que sigue plasmapheresis combinado y medicación inmunosupresiva en esclerosis sistémica progresiva.
Akesson A; Wollheim FA; Thysell H; Gustafson T; Forsberg L; Pahlm O; Wollmer P; Akesson B
Departamento de reumatología, hospital de la universidad, Lund, Suecia.
Scand J Rheumatol (Suecia) 1988, 17 (5) p313-23

En un ensayo terapéutico anticipado de dos años, trataron a 15 pacientes con la esclerosis sistémica progresiva (PSS) con medicación inmunosupresiva con o sin plasmapheresis a largo plazo. Antes del ensayo todos los pacientes tenían implicación severa del esófago, de pulmones o de riñones. Un paciente murió de la insuficiencia renal y otros 2 pacientes retiraron no mejorado. En los 12 pacientes, que seguían habiendo la mejora objetiva ocurrió en todos sino una. El grado y el grado de la implicación de piel disminuyeron perceptiblemente (p menos de 0,01). Cineradiography reveló movilidad del esófago creciente en 4 pacientes. Función pulmonar medida como capacidad pulmonar total y conformidad estática del pulmón mejoradas (p menos de 0,01). En 4 pacientes el número de contracciones atriales o ventriculares prematuras en 24 supervisiones de h ECG disminuyó, al igual que las concentraciones de inmunoglobulinas y los títulos de la ANECDOTARIO en suero. Aunque no podría ser comprobado si la mejora clínica fue asociada al tratamiento de la terapia combinada o de la droga inmunosupresiva solamente, nuestros resultados sugieren que la terapia inmunosupresiva sea beneficiosa en PSS avanzado.

Efectos de la prostaglandina E1 sobre la hemodinámica microvascular en esclerosis sistémica progresiva.
Martin frecuencia intermedia; Tooke JE
Br MED J (Clin Res Ed) (Inglaterra) 11 de diciembre de 1982, 285 (6356) p1688-90

Los efectos de la infusión de la prostaglandina E1 sobre la hemodinámica capilar del repliegue del dermis fueron estudiados en ocho pacientes con el fenómeno de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica progresiva. Usando una técnica modificada del microinjection de Landis (+/- SEM) la pendiente de presión transcapillary mala fue aumentada durante y seis semanas después de la infusión antes de 13,9 +/- 3,2 cm H2O (p menos de 0,05) y 5,5 +/- 2,5 cm H2O (p menos de 0,05) respectivamente. La velocidad capilar del glóbulo rojo medida en dos pacientes por la microscopia video de la televisión también aumentó durante y después de la infusión con la prostaglandina E1. Seis pacientes demandaron la ventaja subjetiva y en tres sus úlceras curaron. Estos hallazgos apoyan el efecto beneficioso observado de la prostaglandina E1 y sugieren que mejora la circulación capilar nutritiva bajando resistencia precapilar.

Esclerosis sistémica progresiva: Gestión. Parte II: D-penicilamina
Nassonova V.A.; Ivanova M.M.
Inst. Rheum., Acad. MED. Sci. URSS, Moscú Rusia
Clínicas en las enfermedades reumáticas (Estados Unidos) 1979, 5/1 (277-288)

La evaluación objetiva de la eficacia de la D-penicilamina (DPA) en el tratamiento de PSS es complicada por la ausencia de ensayos del control. Nuestro análisis de los datos disponibles sugiere el siguiente:

1. El uso de DPA se indica en casos rápidamente progresivos de PSS.

2. El DPA ejerce un efecto pronunciado sobre la induración de la piel y, en un grado inferior, sobre disturbios viscerales.

3. Los efectos beneficiosos de DPA se manifiestan no anterior de dos meses después de la iniciación de la terapia y se correlacionan con la duración del tratamiento (2,5 años por término medio).

4. Una dosis del mantenimiento de 300 a 600 DPA del magnesio al día se recomienda.

5. La experiencia clínica ha demostrado la conveniencia de combinar los DPA y los corticosteroides para aumentar la eficacia del tratamiento y reducir la frecuencia de efectos secundarios, especialmente de reacciones alérgicas, y especialmente durante las primeras semanas del tratamiento.

6. La eficacia de la terapia con DPA aumenta con el uso temprano de la droga, y baja en casos de un PSS más avanzado.

7. Los efectos secundarios, temprano (alérgico) y tarde (tóxico en general), son comunes durante el curso del tratamiento con los DPA, necesitando que el médico ejerce el cuidado posible más grande de elegir esta forma de tratamiento y de mantener la vigilancia cercana del paciente durante el curso entero de tal terapia.

Timo - deficiencia del linfocito del dependiente (t) en esclerosis sistémica progresiva.
Hughes P; Holt S; Rowell NR; Dodd J
Br J Dermatol (Inglaterra) noviembre de 1976, 95 (5) p469-73

Timo de circulación - los linfocitos del dependiente (t) eran estimados en veintisiete pacientes con la esclerosis sistémica progresiva (PSS) y en cuarenta y cinco controles normales usando la propiedad de los linfocitos de T para formar rosetones con los glóbulos del rojo de las ovejas. Encontraron a los pacientes con PSS para tener una reducción de los linfocitos que correlacionaron con el grado de la implicación visceral por la enfermedad, ésos de T con el más bajo cuentan tener la enfermedad más extensa. Estos hallazgos apoyan la sugerencia que los factores inmunológicos se pueden implicar en la patogenesia de PSS.

Monocitos de pacientes con esclerosis sistémica (el escleroderma lanza espontáneamente in vitro cantidades crecientes de anión del superóxido.
Zambo P; Jannino L; Candela M; Salvi A; Donini M; Dusi S; Luchetti milímetro; Gabrielli A
Instituto de la medicina interna, hematología e inmunología clínica, universidad de Ancona, Italia.
J invierte Dermatol (Estados Unidos) enero de 1998, 112 (1) p78-84

Se ha sugerido que los radicales libre de oxígeno tóxicos se pueden implicar en la patogenesia de la esclerosis sistémica (escleroderma) (SSc). Porque las células que contribuyen a la generación de radicales libres no se saben, nuestro objetivo era (i) evaluar la capacidad de unmanipulated y el myristate 13 del phorbol 12 acetato-estimuló monocitos y neutrófilos del polymorphonucleate de los pacientes de SSc generar el anión del superóxido (O2*-); y (ii) investigar si el O2*- producido por estas células implicó la activación del camino bioquímico de la oxidasis del difosfato del dinucleótido de la niconamida-adenina. Empleando la reducción de la dismutasa-inhibitable del superóxido del citocromo c para evaluar la generación de O2*-, los monocitos unmanipulated de los pacientes de SSc generaron más O2*- que los pacientes del fenómeno de Raynaud primario y los monocitos normales del control (p = 0,0001), y el lanzamiento era más alto en pacientes con la implicación cutánea difusa y 5 y o menos duración de la enfermedad (p = 0,02). La implicación de la oxidasis del difosfato del dinucleótido de la niconamida-adenina en la producción aumentada 02*- fue demostrada por el hallazgo que componentes cytosolic de la enzima, del p47phox y del p67phox, eran ambos desplazados a la membrana de plasma de monocitos enriquecidos pero de otra manera unmanipulated de los pacientes de SSc. La implicación de oxidasis mitocondriales fue excluida por la falta de inhibición de la producción de O2*- cuando los monocitos fueron incubados en presencia de la rotenona, un inhibidor mitocondrial de la oxidasis. Sobre el estímulo con el acetato del myristate 13 del phorbol 12, los monocitos de los pacientes de SSc produjeron más O2*- que controles. En los pacientes de SSc los neutrófilos no tratados del polymorphonucleate generaron perceptiblemente menos O2*- que monocitos (p = 0,0001) y ligeramente más que neutrófilos del polymorphonucleate de los pacientes del fenómeno de Raynaud primario y de los controles normales (p = 0,03). En conclusión, demostramos eso en pacientes con el escleroderma, unmanipulated y el phorbol 12 monocitos acetato-estimulados del myristate 13 lanza in vitro cantidades crecientes de anión del superóxido con la activación de la oxidasis del difosfato del dinucleótido de la niconamida-adenina y, así, contribuye a la tensión oxidativa encontrada en esta enfermedad.

El valor del cuestionario y del special de la evaluación de la salud paciente-generó escalas para demostrar el cambio en pacientes sistémicos de la esclerosis en un cierto plazo.
Steen VD; JR de Medsger TA
Facultad de Medicina de la universidad de Georgetown, Washington, DC 20007-2197, los E.E.U.U.
Artritis Rheum (Estados Unidos) noviembre de 1997, 40 (11) p1984-91

OBJETIVO: Para determinar la validez y la utilidad de un cuestionario modificado de la evaluación de la salud (HAQ) para la medida de la situación y de los cambios de la enfermedad en la situación de la enfermedad en un cierto plazo en pacientes con la esclerosis sistémica (SSc).

MÉTODOS: Desde 1985, 1.250 pacientes que asistían a la universidad de la clínica del escleroderma de Pittsburgh han terminado un HAQ modificado anualmente. Además de las preguntas estándar de HAQ sobre incapacidad, el cuestionario incluye las escalas de análogo visual (VASO) para evaluar síntomas del sistema del órgano de SSc, el fenómeno de Raynaud, implicación gastrointestinal de la zona y del pulmón (del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO), dolor, y severidad total de la enfermedad. En este estudio, el índice de la incapacidad (DI) (del HAQ) y las cuentas del VASO (en una escala 0-3) fueron comparados con las diversas características clínicas y del laboratorio registradas en el plazo de 3 meses de la administración del HAQ y del VASO, usando pruebas de las t-pruebas y de la correlación del lancero.

RESULTADOS: Los DI de HAQ correlacionaron directamente con la implicación de piel, corazón del escleroderma o enfermedad de riñón, las frotaciones de la fricción del tendón, las contracciones de la mano, y fuerza muscular próxima. En un cierto plazo, los DI correlacionados con los cambios en piel anotan y eran un buen calculador de la supervivencia. Había una mejora significativa en los DI durante un plazo de dos años en los pacientes tratados con la D-penicilamina. El VASO para las úlceras, los síntomas del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, y los síntomas digitales del pulmón correlacionó muy de cerca con los hallazgos subjetivos y objetivos para estos sistemas del órgano. La presencia de nuevas úlceras o mejora digitales en úlceras digitales mostró asociaciones significativas con la escala vascular, los nuevos síntomas o mejora en síntomas del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO e institución del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO de H2-blockers mostraron correlaciones fuertes apropiadas con la escala del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, y los cambios en la capacidad vital forzada tenían una correlación excelente con la escala del pulmón (r = 0,58, P < 0,001). Por análisis de regresión de $cox, el DI de HAQ era uno de los mejores calculadores de la supervivencia.

CONCLUSIÓN: Estos datos proporcionan pruebas convincentes que un cuestionario uno mismo-administrado es una herramienta exacta y barata para medir cambios de la situación de la enfermedad en SSc. Estudios anticipados con el HAQ administrado a intervalos regulares, como en ensayos controlados, debe ser realizado para evaluar más lejos las ventajas y las limitaciones de este instrumento.

Trasplante hematopoyético de la célula madre en enfermedades reumáticas con excepción de la esclerosis sistémica y del lupus erythematosus sistémico.
Tyndall A
Departamento de reumatología, universidad de Basilea, Suiza.
J Rheumatol Suppl (Canadá) mayo de 1997, 48 p94-7

Las células madres hematopoyéticas (HSC) están cada vez más disponibles pues una alternativa para el tuétano entero aspirado para el trasplante de la médula (BMT). Pueden ser derivados de un individuo hecho juego HLA (allogeneic) o del paciente (autólogo). Allogeneic BMT se asocia a una mortalidad de 15 a del 35%, en gran parte debida injertar contra enfermedad del anfitrión. HSC autólogos se utilizan para rescatar al paciente después de la immunosupresión severa, y la mortalidad relacionada trasplante es 3 al 5%. La oportunidad de quitar enfermedad por ablación autoinmune severa con seguridad creciente es particularmente atractiva para los vasculitides de necrotización, el polymyositis/el dermatomyositis, el síndrome de Sjogren primario, la artritis juvenil sistémica, el polychondritis de recaída, y la enfermedad de Behcet, donde la selección correcta de casos aseguraría un ratio aceptable de /risk de la ventaja. La artritis reumatoide (RA), psoriasis asoció la artritis (PsA) y algunas enfermedades no-reumáticas tales como síndrome del intestino irritable (IBD), esclerosis múltiple, y la diabetes del tipo 1 mellitus puede también ser candidatos, solamente selección cuidadosa de pacientes con un pronóstico pobre son necesarias. Hay datos allogeneic de BMT de pacientes con anemia aplástica o leucemia y RA concurrente, PsA, y IBD y también los datos autólogos de HSC BMT de los modelos animales para apoyar el concepto de curación. Los estudios pacientes deben proceder usando instrucciones recientemente publicadas del protocolo y la recopilación de datos centralizada. (25 Refs.)

Tratamiento de la esclerosis sistémica.
van den Hoogen FH; van de Putte libra
Departamento de la reumatología, universidad de Nimega, los Países Bajos.
Curr Opin Rheumatol (Estados Unidos) noviembre de 1994, 6 (6) p637-41

El tratamiento de la esclerosis sistémica sigue siendo terapéutico estimulante. Hasta apenas recientemente, no se demostró ninguna intervención de enfermedad-modificación ser eficaz. Durante el último año, mucho esfuerzo ha entrado las ofertas de la creación para las medidas del resultado y los criterios de la respuesta en ensayos clínicos. Varios estudios de la intervención fueron publicados. El potasio de Aminobenzoate fue encontrado para ser ineficaz en un ensayo de doble anonimato, placebo-controlado. La eficacia posible para la globulina del antithymocyte fue sugerida en dos pequeños abre estudios, y el conflicto sobre el uso del photopheresis extracorporal continúa. Los resultados de otro ensayo abierto del methotrexate mostraron la mejora de la implicación de piel en la mayoría de pacientes, y la atención fue dibujada a los efectos secundarios nefrotóxicos del cyclosporine. La terapia de la combinación con los corticosteroides del ciclofosfamida y de la bajo-dosis parece prometedora para mejorar la función pulmonar en pacientes del escleroderma con la implicación progresiva del pulmón. Iloprost fue mostrado para ser superior al placebo en el tratamiento del fenómeno de Raynaud secundario al escleroderma. Los datos anecdóticos indican un efecto beneficioso posible del tratamiento del octreotide en los intestinalis del pseudoobstruction debido al escleroderma. (49 Refs.)

Hemodinámica cardiopulmonar en esclerosis sistémica y respuesta al nifedipine y al captopril.
Sfikakis PP; Kyriakidis MK; Vergos CG; GP de Vyssoulis; Psarros TK; Kyriakidis CA; Mavrikakis YO; Sfikakis PP; Toutouzas PK
Departamento cardiaco, hospital de Hippokration, Atenas, Grecia.
J MED (Estados Unidos) mayo de 1991, 90 (5) p541-6

PROPÓSITO: Este estudio anticipado fue realizado para evaluar la respuesta de la vasculatura cardiopulmonar a dos vasodilatadores en pacientes con esclerosis sistémica y las anormalidades hemodinámicas mínimas o no centrales.

PACIENTES Y MÉTODOS: Veinte pacientes con esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud (19 de 20 pacientes), y la función cardiaca normal experimentaron clínico la cateterización del corazón correcto. Las medidas hemodinámicas del resto y del ejercicio, incluyendo volumen cardiaco por el thermodilution, fueron realizadas antes y después de la administración oral del magnesio del nifedipine 20 y del magnesio del captopril 25.

RESULTADOS: La mitad de los pacientes tenía hemodinámica normal (grupo A); la otra mitad (el grupo B) tenía elevaciones anormales de la línea de fondo en resistencia vascular pulmonar y cuatro de ellas mostraron la hipertensión arterial pulmonar de la “frontera”. Agrupe A, con una duración perceptiblemente más corta de la enfermedad comparada con el grupo B, respondió mal al nifedipine y al captopril. Sin embargo, el grupo B tenía disminuciones significativas de la resistencia vascular pulmonar (a partir del 148 de +/- 20 a los niveles normales de 94 +/- 21 dynes.second.cm - 5) y de la presión mala pulmonar en respuesta al tratamiento del nifedipine pero no al captopril.

CONCLUSIÓN: Estas observaciones muestran un efecto beneficioso a corto plazo del nifedipine en la vasculatura cardiopulmonar de pacientes con esclerosis sistémica y sugieren que un elemento vasoconstrictor potencialmente reversible está incluido en la lesión vascular de este desorden.

Efectos de la terapia inmunomodulador en esclerosis sistémica.
van den Hoogen FH; Boerbooms; van de Putte libra
Departamento de reumatología, hospital Nimega, los Países Bajos de la universidad.
Clin Rheumatol (Bélgica) septiembre de 1990, 9 (3) p319-24

Revisamos estudios referentes a terapia inmunomodulador en esclerosis sistémica. Éstos comprenden sobre todo ensayos incontrolados y encajonan informes. Algunos de éstos estudian indirecta en un efecto beneficioso posible de los antimetabolitas (azathioprine, 5 fluoro-uracilo y methotrexate), del cyclosporine y de la interferón-gamma. Sin embargo, para dar una respuesta clara en la eficacia de estas drogas en esclerosis sistémica, los estudios controlados se necesitan urgente. (32 Refs.)

El efecto del captopril sobre la perfusión del miocardio del talio 201 en esclerosis sistémica.
Kahan A; Devaux JY; Amor B; Menkes CJ; Weber S; Venot A; Strauch G
Departamento de reumatología, Rene Descartes University, Facultad de Medicina, Hopital Cochin, París, Francia.
Clin Pharmacol Ther (Estados Unidos) abril de 1990, 47 (4) p483-9

En esclerosis sistémica, las anormalidades de la perfusión del miocardio son comunes y se pueden causar por un disturbio de la microcirculación coronaria. Evaluamos el efecto a largo plazo del captopril (75 al magnesio 150 por día) sobre la perfusión del miocardio del talio 201 en 12 pacientes normotensivos con esclerosis sistémica. Captopril disminuyó perceptiblemente (+/- SD) el número malo de segmentos con los defectos del miocardio de la perfusión del talio 201 (6,5 +/- 1,9 en la línea de fondo y 4,4 +/- 2,7 después de 1 año de tratamiento con el captopril; p menos que 0,02) y aumentado la cuenta global mala del talio (9,6 +/- 1,7 en la línea de fondo y 11,4 +/- 2,1 después de captopril; p menos que 0,05). En pacientes normotensivos del Grupo de los Ocho de un control con la esclerosis sistémica que no recibió el captopril, ninguna modificación significativa en resultados del talio ocurrió. Los efectos secundarios con el captopril incluyeron la hipotensión (seis pacientes), los disturbios del gusto (un paciente), y la erupción de piel (un paciente). Estos efectos secundarios se desplomaron cuando la dosificación fue reducida. Estos hallazgos demuestran que el captopril mejora la perfusión del miocardio del talio 201 en pacientes con esclerosis sistémica y puede por lo tanto tener un efecto beneficioso sobre enfermedad del miocardio del escleroderma.

Benoxaprofen en el tratamiento de la esclerosis sistémica.
Halkier-Sorensen L; Ternowitz T; Bjerring P; Poulsen JH; Alsbirk KE; Herlin T; Ravnsbaek J; Zachariae E; Zachariae H
Acta Derm Venereol (Suecia) 1986, 66 (2) p177-9

Trataron a diez pacientes con esclerosis sistémica con benoxaprofen, un inhibidor potente de la lipooxigenasa, por un período de 6 meses. En un intento por evaluar la eficacia varios parámetros físicos de la enfermedad fueron seguidos durante el ensayo. Ningunos de estos parámetros revelaron cualquier diferencia significativa. Había, sin embargo, una tendencia para un cambio hacia la normalización de un quimiotactismo del monocito del defecto. Debido a la naturaleza lenta y progresiva de la esclerosis sistémica el actual estudio se va indeterminado si benoxaprofen ejerce un efecto beneficioso sobre esclerosis sistémica.

Falta de ventaja clínica después del tratamiento de la esclerosis sistémica con la irradiación linfoide total.
JR de O'Dell; Steigerwald JC; Kennaugh RC; Hawkins R; Holers VM; Kotzin BL
Departamento de la medicina, universidad del centro de la ciencia de la salud de Colorado, Denver.
J Rheumatol (Canadá) agosto de 1989, 16 (8) p1050-4

Seleccionaron al azar a seis pacientes con la implicación de la esclerosis sistémica y del órgano interno para recibir la irradiación linfoide total (TLI) o para servir como controles no tratados. A pesar de pruebas de la immunosupresión profunda, no podíamos detectar cualquier ventaja clínica duradera en los pacientes tratados, con las continuaciones extendiéndose a partir de 1-4 años después de TLI. Por otra parte, los resultados sugieren que esta terapia pueda acelerar el deterioro pulmonar y gastrointestinal en escleroderma.

Interferón-gamma recombinante en el tratamiento de la esclerosis sistémica.
Kahan A; Amor B; Menkes CJ; Strauch G
Departamento de reumatología, Rene Descartes University, Facultad de Medicina, París, Francia.
J MED (Estados Unidos) septiembre de 1989, 87 (3) p273-7

PROPÓSITO: La interferón-gamma recombinante (IFN-gamma) es un inhibidor potente y selectivo de la producción del colágeno al lado de los fibroblastos cutáneos in vitro y tiene actividades inmunoreguladores numerosas. Evaluamos los efectos de la IFN-gamma recombinante en el tratamiento de pacientes con esclerosis sistémica.

PACIENTES Y MÉTODOS: Diez pacientes incorporaron el estudio y nueve terminaron el período de seis meses del estudio. La IFN-gamma recombinante fue administrada una vez diariamente por siete días por semana por las inyecciones intramusculares: 10 microgramas/día por 10 días, 25 microgramas/día por 10 días, 50 microgramas/día por 10 días, y 100 microgramas/día para los cinco meses próximos.

RESULTADOS: Después del período de seis meses del tratamiento, una mejora significativa, con respecto a valores de línea de fondo, fue observada en cuenta total de la piel, la abertura oral máxima, la gama de movimiento de muñecas y de codos, la fuerza de apretón, el índice funcional, la disfagia, y la liquidación de la creatinina. No se observó ningunos efectos secundarios serios; sin embargo, una disminución significativa de las cuentas de glóbulo blancas y de linfocitos periféricos de la sangre fue observada.

CONCLUSIÓN: Estos resultados sugieren que la IFN-gamma recombinante pueda ser beneficiosa en el tratamiento de pacientes con esclerosis sistémica.

Isotretinoin en el tratamiento de la esclerosis sistémica.
Paladio de Mauricio; CB de la arcón; Dowd P.M.
Departamento de dermatología, hospital de Middlesex, Londres, Reino Unido.
Br J Dermatol (Inglaterra) septiembre de 1989, 121 (3) p367-74

Trataron a trece pacientes con esclerosis sistémica con el isotretinoin. Nueve pacientes terminaron entre 6 y 14 meses del tratamiento y todos mostró una mejora en las manifestaciones cutáneas de su enfermedad. La droga no aparecía beneficiar a los órganos internos afectados por la enfermedad. La mayoría de los pacientes experimentaron los efectos secundarios bien reconocidos de los retinoids, que en tres casos necesitaron retiro del estudio en el plazo de 3 meses. Los niveles del suero de tipo aminopropeptide del procollagen de III no mostraron una disminución constante durante el tratamiento, a pesar de una mejora clínica. El modo de acción del efecto terapéutico divulgado del isotretinoin en esclerosis sistémica es confuso. Puede haber una supresión preferencial de la síntesis del tipo colágeno de I, o la droga puede actuar por un mecanismo sin relación.

Tratamiento de la esclerosis sistémica progresiva con intercambio del plasma. Siete casos.
Guillevin L; León A; Recaudación Y; Bletry O; Gayraud M; Andreu G; Godeau P
Internacional J Artif órganos (Italia) noviembre de 1983, 6 (6) p315-8

Trataron a siete pacientes, a 4 mujeres y a 3 hombres afligidos con la esclerosis sistémica progresiva severa (PSS) con intercambio del plasma después del fracaso de diferente el otro tratamiento. Todos los pacientes presentaron el fenómeno de Raynaud y la artritis, 6 pacientes presentó las lesiones de piel extensas, 5 de ellas las manifestaciones digestivas, fibrosis pulmonar 3. En un caso PSS fue asociado a polymyositis, ulceraciones periódicas bilaterales de una paciente a actuales córnea, (Sjogren Syndrome++) y a ulceraciones numerosas pacientes de una piel. En 5 pacientes la terapia complementaria del corticosteroide fue dada durante el curso del PE. En 3 pacientes el PE se debe parar después de uno o dos sesiones debido al acceso venoso escaso. Entre los 4 otros pacientes 8 a 20 PE fueron realizados: el paciente con las ulceraciones de la córnea hizo ciego durante el tratamiento, ulceraciones de la piel y el fenómeno severo de Raynaud hizo no mejorado en dos otros pacientes. La ventaja del PE fue observada en solamente un paciente con myositis regresivo, y la mejora de síntomas articulares y cutáneos. Por lo tanto, el PE no es útil en la mayoría de los pacientes afligidos con PSS, son difíciles de realizar en pacientes numerosos y no mejoraron síntomas clínicos en la mayoría de los casos.

Terapia de la penicilamina en esclerosis sistémica.
Jayson MI; Lovell C; Cm negro; Wilson RS
Universidad de Bristol Department de la medicina.
MED de Proc R Soc (Inglaterra) 1977, 70 Suppl 3 p82-8

Trataron a veintidós pacientes con esclerosis sistémica progresiva con la D-penicilamina en las dosis que se extendían hasta 1250 mg/día por los períodos que variaban entre algunos meses y cuatro años. Los efectos secundarios ocurrieron en 7 pacientes, la necesidad de retiro de droga en la ventaja cutánea 2. ocurrió en 15 pacientes, pero debido a efectos secundarios de la droga, las recaídas, y el desarrollo, la persistencia o el adelanto de complicaciones viscerales, un buen resultado total ocurrió solamente en 5. siete pacientes mostró mejoras en la función común, pero solamente 3 fueron mirados como teniendo un buen resultado total. La enfermedad vascular periférica y la implicación visceral parecían no ser influenciadas por la D-penicilamina y a veces aparecieron o avanzaron durante el tratamiento. Seis pacientes murieron de manifestaciones viscerales de la esclerosis sistémica y de una de otra causa. la D-penicilamina está de valor límite para las características cutáneas de la esclerosis sistémica progresiva, pero probablemente de ningún valor para las manifestaciones vasculares y viscerales de la enfermedad.

Interferón-gamma en el tratamiento de la esclerosis sistémica: Un ensayo multicentro controlado seleccionado al azar
Grassegger A.; Schuler G.; Hessenberger G.; Walder-Hantich B.; Jabkowski J.; Macheiner W.; Salmhofer W.; Zahel B.; Pinter G.; Herold M.; Klein G.; P.O. de Fritsch.
A. Grassegger, departamento de la dermatología, universidad de Erlangen, Erlangen Alemania
alfred.grassegger@uibk.ac.at
Diario británico de la dermatología (Reino Unido) 1998, 139/4 (639-648)

Divulgamos los resultados de un estudio multicentro controlado seleccionado al azar en el tratamiento de la interferón-gamma (IFN-gamma) de la esclerosis sistémica según lo determinado por la implicación renal y otra de la esclerosis de la piel, del órgano, la evaluación global, síntomas subjetivos y calidad de vida. Alistaron a cuarenta y cuatro pacientes en el ensayo, 27 en el grupo del tratamiento y 17 en el grupo de control. Todos los pacientes presentaron con el tipo I o el tipo escleroderma de II. Veintinueve pacientes (el 64%) acabaron el estudio. La duración mala del fenómeno de Raynaud y de la esclerosis de la piel era 15,3 y 10,8 años, respectivamente. Las cuentas de la piel tendieron a mejorar en el grupo del tratamiento (P > 0,05). Articule la abertura creciente perceptiblemente a partir 38,5 a 47,7 milímetros en el grupo del tratamiento (P < 0,001). El subanálisis de la IFN-gamma trató a pacientes con las cuentas normalizadas <=1 de la esclerosis de la piel mostradas la mejora significativa en la implicación de piel y síntomas subjetivos (P < 0,05). La implicación del órgano mejoró en ocho de 18 pacientes del tratamiento y en tres de 11 pacientes del control. Empeoró en tres de 18 pacientes del tratamiento y en cuatro de 11 pacientes del control. Un paciente del control murió debido al fracaso cardiorespiratorio durante el estudio. Ningún deterioro de la función renal ocurrió durante el tratamiento de la IFN-gamma. Había una mejora significativa en parámetros de la calidad de vida en el grupo de control pero no en el grupo del tratamiento. Los niveles del plasma de neopterin aumentaron perceptiblemente durante el tratamiento de la IFN-gamma pero no del grupo de control, mientras que los niveles del péptido del procollagen III del N-terminal no cambiaron en cualquier grupo. Había un de alta frecuencia de suave a moderar gripe-como eventos adversos durante el tratamiento de la IFN-gamma. Solamente cuatro de nueve pacientes de la salida, sin embargo, síntomas experimentados lo más probablemente posible asociados con el tratamiento de la IFN-gamma. Concluimos que la terapia de la IFN-gamma tiene efectos beneficiosos suaves sobre esclerosis de la piel y síntomas enfermedad-asociados en el tipo I e II escleroderma. el tratamiento de la IFN-gamma fue asociado a tolerabilidad aceptable y no indujo la disfunción renal importante en nuestros pacientes.

Lipo-PGE1 intravenoso terapia (de Eglandin (R)) en las enfermedades vasculares periféricas secundarias al lupus erythematosus sistémico y a la esclerosis sistémica
Lee S. - H.; Parque Y. - M.; Oh E. - S.; Minuto J. - K.; Parque S. - H.; Cho C. - S.; Kim H. - Y.
Departamento de medicina interna, hospital de Kangnam St Mary, universidad médica de la universidad católica, Corea del Sur de Seul
Diario de la sociedad coreana para la farmacología y la terapéutica clínicas (Corea del Sur) 1996, 4/1 (29-34)

Antecedentes: La prostaglandina E1 (PGE1), un vasodilatador potente y un inhibidor de la agregación de la plaqueta, se ha divulgado para ser útil en el tratamiento de enfermedades vasculares periféricas y del fenómeno de Raynaud severo. Lipo-PGE1 que es una preparación de la droga de PGE1 incorporado en microesferas del lípido tiene ventaja para su acción más larga y dosificación más pequeña del requisito debido a menos inactivación en el pulmón que PGE1 original.

Métodos: Evaluamos la eficacia y la seguridad de Lipo-PGE1 en el tratamiento de enfermedades vasculares periféricas incluyendo úlcera, gangrena, y el fenómeno de Raynaud severo en el lupus erythematosus sistémico (SLE) y la esclerosis sistémica (SSc). La población del estudio incluyó a 25 pacientes (edad media: 36,7 +/- 12,8, F: M = 23:2; SLE (13), esclerosis sistémica (12)). Lipo-PGE1 intravenoso (taza 10) fue infundido cada día por 4 semanas. La evaluación de la eficacia fue supervisada por el cuestionario subjetivo del paciente, el tamaño de la úlcera y la hemodinámica digital usando la presión sistólica del finger.

Resultados: La evaluación del paciente total por síntomas subjetivos incluyendo dolor de la frialdad, del entumecimiento o del resto fue mejorada en 17 pacientes (el 68%), pero no cambiada en 8 pacientes. Las disminuciones del tamaño de la úlcera o de la gangrena fueron observadas de 21 pacientes, pero 4 pacientes permanecían sin cambiar. Había un aumento significativo en la presión sistólica del finger en 15 minutos que seguían estímulos fríos después del tratamiento (P < 0,01). Las reacciones adversas significativas no fueron encontradas excepto dolor en el sitio inyectado (2), la elevación suave de la aminotransferasa (1) y la fiebre (1).

Conclusión: Estos datos sugirieron que Lipo-PGE1 sea relativamente seguro y beneficioso así como conveniente para la administración en el tratamiento de la enfermedad vascular periférica secodary a las enfermedades del tejido conectivo.

La influencia de la calcitonina en el suero del eicosanoid nivela en el tratamiento de pacientes con esclerosis sistémica
Gruschwitz M.S.; Collenberg C.; Albrecht H. - P.
Div. de la investigación del tejido conectivo, departamento de la dermatología, Facultad de Medicina, universidad de Erlangen-Nuremberg, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Alemania
Diario de la academia europea de dermatología y de veneorología (Países Bajos) 1996, 7/2 (139-148)

Antecedentes: Tratamiento de los pacientes del escleroderma (esclerosis sistémica, SSc) (etapas I-III) con (i.v.) la calcitonina intravenosa por 10 días (100 IU/day, Karil (R), Sandoz AG, Alemania) 3 veces/año llevan a la mejora subjetiva y objetiva de los parámetros microcirculatorios determinados por el pOinf fluxmetry y cutáneo 2 (medida de Laser-Doppler del pcuOinf 2).

Objetivo: Como sugerido previamente algunos efectos reológicos de la calcitonina se pudieron mediar por los metabilitos vasoactivos del metabolismo del ácido araquidónico. Las alteraciones de los niveles del plasma del eicosanoid fueron determinadas en 15 pacientes de SSc durante i.v. terapia de la calcitonina.

Métodos: La sangre periférica fue obtenida en los 1ros y 9nos días de terapia durante una administración intravenosa de la calcitonina de 2 h. Las muestras fueron recogidas después de 45, 90, 135 y 160 mínimos así como 1, 5 y 19 días después de que la terapia fue parada. Niveles del suero 6 de la keto-prostaglandina F (1alpha) (6-keto-PGF), un producto final estable de la síntesis de la prostaciclina, prostaglandina Einf 2 (PGEinf 2), leukotriene Binf 4 (LTBinf 4), y tromboxano Binf 2 (TXBinf 2) fue determinado por los análisis de la enzima o radio-ligado.

Resultados: En contraste con controles sanos medimos 6 elevados keto-PGF, LTBinf 4 y PGEinf 2 niveles del suero en los pacientes de SSc antes de i.v. tratamiento, mientras que TXBinf 2 niveles no mostró ninguna diferencia significativa. La administración de la calcitonina llevó a un aumento del plasma 6 keto-PGF después del minuto 45 que bajaba al nivel el comenzar durante el tratamiento adicional así como a un aumento más duradero de PGEinf 2 en los 1ros y 9nos días de terapia. El tratamiento de la calcitonina disminuyó LTBinf 4, pero no influenció TXBinf 2 niveles perceptiblemente durante la administración intravenosa.

Conclusión: Nuestros datos sugieren un mecanismo compensatorio del sistema vascular dañado en cuanto a la formación de PGIinf 2 (prostaciclina) y de PGEinf 2 en los pacientes de SSc medidos por una elevación constante de estos metabilitos vasodilatadores. LTBinf 4 se puede implicar en el daño microvascular en SSc. La administración de la calcitonina lleva a una elevación corta de 6 keto-PGF (1alpha) y un aumento de PGEinf 2 combinado con una reducción de LTBinf 4 dando por resultado efectos beneficiosos más duraderos sobre funciones microcirculatorias en piel enferma. Puesto que los agentes antiinflamatorios no-esteroidales no tenían ninguna influencia en efectos vasoactivos a largo plazo, la mejora de propiedades microcirculatorias por la calcitonina se puede mediar además por la relajación del músculo liso de arteriolas.

Cyclosporin en el tratamiento de la esclerosis sistémica
Rubisz-Brzezinska J.; Lis A.; Kucharz E.; Brzeziinska-Wcislo L.; Kulawik I.
I Klinika Dermatologiczna, Slaska Akademia Medyczna, UL. Francuska 20/24,40-027 Katowice Polonia
Przeglad Dermatologiczny (Polonia) 1995, 82/5 (459-464)

Trataron a nueve pacientes con la esclerosis sistémica progresiva que duraba por 1 a 10 años con el cyclosporin A en las dosificaciones 2.0-3.5 mg/kg/día, por 4-7 meses. Clasificaron a los pacientes según Holzmann: como pacientes del tipo III - 5 y como pacientes del tipo IV - 4. En 6 pacientes había mejora marcada observada. Los efectos terapéuticos beneficiosos incluyeron el ablandamiento de la piel implicada (6/9, el 67%, la mejora del músculo y de los dolores comunes (3/6, el 60%), y la cura de las úlceras digitales persistentes (3/5, el 60%). En 3 pacientes no se observó ninguna mejora. La progresión de la enfermedad no ocurrió en pacientes uces de los. De ningún modo los efectos secundarios serios que requerían la discontinuación de la terapia fueron observados.

terapia de la Interferón-gamma para la esclerosis sistémica
Fierlbeck G.; Schreiner T.; Rassner G.
Liebermeisterstrasse 25, D-72076 Tubinga Alemania
Allergologie (Alemania) 1994, 17/8 (389-392)

Los resultados de la terapia de la Interferón-gamma para la esclerosis sistémica (SSc) se divulgan en este papel. evaluaron a 25 pacientes después de una continuación mediana de tres y una mitad de los años y una mejora significativa de la cuenta de la piel se podrían demostrar en formas tempranas de SSc. Las manifestaciones viscerales de SSc no mejoraron generalmente mientras que los pacientes individuales también se beneficiaron de terapia. la terapia de la Interferón-gamma era generalmente haber tolerado bien, sólo tubo-como síntomas ocurrió.

Marcadores solubles y celulares de la activación inmune en pacientes con esclerosis sistémica.
Degiannis D, JR de Seibold, Czarnecki M, Raskova J, JR de Raska K
Departamento de la patología, UMDNJ--Roberto Johnson Medical School de madera, Piscataway 08854.
Clin Immunol Immunopathol 1990 agosto; 56(2): 259-70

Estudiaron el modelo periférico del linfocito de la sangre, las respuestas del linfocito in vitro, así como a los marcadores solubles de la activación inmune en 24 pacientes con la esclerosis sistémica (pacientes de SSc). Las proporciones de las células de T totales (CD3), de su subconjunto CD4, así como de linfocitos de B estaban dentro de la gama normal. La proporción relativa de los linfocitos CD8, sin embargo, fue reducida perceptiblemente. Los pacientes con SSc tenían un porcentaje levemente más bajo de las células de CD4/4B4+, mientras que su proporción de células de CD4/2H4+ fue elevada con respecto a controles sanos. La proporción de linfocitos que expresaban el receptor interleukin-2 (IL-2R) era perceptiblemente más alta en los pacientes de SSc. Las respuestas proliferativas de las células mononucleares de la sangre periférica al estímulo de PHA fueron reducidas en el grupo paciente, mientras que expresión de IL-2R en linfocitos después de que tal estímulo in vitro fuera comparable al de controles. La expresión de IL-2R en paciente pero no linfocitos del control fue aumentada después de la exposición in vitro al laminin. Tal exposición no pudo inducir respuestas proliferativas de la producción IL-2 o de la célula. El nivel soluble del plasma IL-2R (sIL-2R) y los niveles solubles de la molécula CD8 (sCD8) en los pacientes de SSc fueron elevados perceptiblemente. Estos resultados indican la presencia de una activación en curso del linfocito en este proceso de la enfermedad.


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