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ESCLERODERMA
(Página 2)


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Contenido

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libro Enfermedad mezclada del tejido conectivo. Un concepto patológico creado recientemente para una combinación de diversas enfermedades del colágeno.
libro [La observación respecto al flujo de sangre cambia en 34 casos de escleroderma sistémico progresivo tratados con la medicina herbaria china]
libro Metabilitos de la vitamina D en escleroderma generalizado. Pruebas de una fuente cutánea e intestinal normal con la vitamina D.
libro Expresión génica de Procollagen por los fibroblastos del escleroderma en cultura. Inhibición de la producción del colágeno y reducción de la favorable alfa 1 (I) y de la favorable alfa 1 (III) niveles de estado estacionario del ARN de mensajero del colágeno por los retinoids.
libro Metabolismo esencial del ácido graso en enfermedades del tejido conectivo con especial referencia a escleroderma y al síndrome de Sjogren.
libro Metabolismo paratiroides de la hormona y del calcio en escleroderma generalizado. Nivel creciente de PTH y hyperparathyroidism secundario en pacientes con calcificaciones aberrantes. Tratamiento profiláctico del calcinosis.
libro Metabolismo del triptófano “vía” el ácido nicotimic en pacientes con escleroderma.
libro Escleroderma-como desordenes.
libro Gestión del escleroderma localizado.
libro Respuestas de Lymphoproliferative al burgdorferi del Borrelia en escleroderma circunscrito.
libro Un caso del escleroderma localizado trató con Sairei-a.
libro Conferencia al sudoeste de la medicina interna: Las muchas caras del escleroderma.
libro Escleroderma localizado - respuesta al dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3.
libro Circulación estimulante para terminar statis en escleroderma.
libro Escleroderma.
libro Una mezcla de alcoholes alifáticos, de tocoferol y de phytosterols (“piascledine ") en el tratamiento del escleroderma. Informe preliminar (polaco).
libro Absorción del ácido ascórbico en pacientes con esclerosis sistémica.
libro Aspectos clínicos del uso del ácido linolenic gamma en esclerosis sistémica.
libro Ingestión dietética de los antioxidantes del microalimento en relación con niveles de sangre en pacientes con esclerosis sistémica.
libro Susceptibilidad creciente a la oxidación de lipoproteínas de baja densidad aisladas de pacientes con esclerosis sistémica.
libro Situación antioxidante del microalimento en pacientes con el fenómeno y la esclerosis sistémica de Raynaud primario.
libro Ingestión dietética y situación alimenticia en pacientes con esclerosis sistémica.
libro Metabolismo esencial del ácido graso y de la prostaglandina en el síndrome de Sjogren, la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide.
libro Factores ambientales y yatrogénicos en esclerosis sistémica y condiciones relacionadas: Comentario de la literatura.
libro Esclerosis sistémica en los ancianos.
libro Esclerosis sistémica progresiva: Pseudoscleroderma.
libro Actividad clastogénica en el plasma de los pacientes del escleroderma: un biomarker de la tensión oxidativa.
libro Pruebas de lesión radical-mediada libre (superproducción del isoprostane) en escleroderma.
libro Anticuerpos neuronales de Antimyenteric en escleroderma.
libro [Evaluación clinico-inmunológica de A de la eficacia de métodos combinados de tratar a pacientes con diversas formas immunopathological de escleroderma focal]
libro Escleroderma aviar: pruebas de defectos cualitativos y cuantitativos del linfocito T.
libro [El sistema cíclico del nucleótido de pacientes con escleroderma focal]
libro terapia de la D-penicilamina y enfermedad pulmonar intersticial en escleroderma. Un estudio complementario a largo plazo.
libro Fracaso del sulfóxido dimethyl en el tratamiento del escleroderma.
libro Penicilamina de D en el tratamiento de la artritis reumatoide y de la esclerosis sistémica progresiva.
libro Actividad elevada de la dismutasa del superóxido del plasma en pacientes con esclerosis sistémica.
libro [Gravis de la miastenia inducidos por la D-penicilamina en un paciente con esclerosis sistémica progresiva]
libro El timo en esclerosis sistémica.
libro Tratamiento de la esclerosis sistémica.
libro Penicilamina en esclerosis sistémica: una nueva estimación.


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Enfermedad mezclada del tejido conectivo. Un concepto patológico creado recientemente para una combinación de diversas enfermedades del colágeno

Stingl G.; Holubar K.; Scherak O.; y otros.
Abt. Exp. Dermatol., I. Univ. Hautklin., Wien Austria
Piel Hautkrankheiten 1975, 50/2 de H+G Zeitschrift (83-95)

Los datos clínicos, serológicos e inmunológicos de 5 pacientes con reconocido recientemente “mezclaron enfermedad del tejido conectivo” se divulgan. Clínico, incluye síntomas de ciertas colagenasas tales como lupus erythematosus, dermatomyositis, y escleroderma y a veces de la artritis reumatoide. Los anticuerpos antinucleares se encuentran inmunológico que muestran un “modelo manchado” por el método de la inmunofluorescencia indirecta, un alto título de anticuerpos hemagglutinating contra el antígeno nuclear extraído, la inhibición de la hemoaglutinación o la extinción de la inmunofluorescencia indirecta si están pretratados con RNAase. Las características clínicas e inmunológicas encontradas por el sostenido y otros se confirman. Para determinar si hay una implicación renal, las biopsias del riñón fueron emprendidas y una precipitación moderada del complejo inmune así como un alto título antinuclear del anticuerpo fue encontrada. El pronóstico de este síndrome y la comparación con lupus erythematosus se discuten.



[La observación respecto al flujo de sangre cambia en 34 casos de escleroderma sistémico progresivo tratados con la medicina herbaria china]

Huang PP; SG de Wang; Hua GX
Hospital de la hematología, academia china de ciencias médicas, Tianjin.
Chung Kuo Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (China) febrero de 1994, 14 (2) p86-8, 68

El cambio del flujo de sangre de 34 pacientes sistémicos progresivos del escleroderma (PSS) fue examinado. La amplitud demostrada ser bajado marcado que temas sanos. Trataron a todos los pacientes con la prescripción básica de PSS como el método principal, combinada con la infusión de la inyección de Mailuoning en 500 ml de glucosa del 5%. El curso del tratamiento duró tres meses a un año. El resultado del tratamiento mostró que el flujo de sangre anormal de extremidades de todos los pacientes fue mejorado notable. La tarifa marcada de la mejora y la tarifa eficaz total eran 70,5% y 100% respectivamente. Las mejoras significativas en parámetros clínicos y del laboratorio fueron observadas. Reveló que había una relación estrecha entre el acontecimiento y el desarrollo de PSS y de la circulación de sangre. Se asume que el mecanismo patógeno de PSS es deficiencia de la vitalidad y del exceso del factor patógeno (Stasis de la sangre), y el Qi tonifying y la sangre que activa, ablandando dura del terrón y masa que disuelven las hierbas medicinales según la diferenciación del síndrome de TCM debe ser utilizada.



Metabilitos de la vitamina D en escleroderma generalizado. Pruebas de una fuente cutánea e intestinal normal con la vitamina D.

Serup J; Hagdrup H
Acta Derm Venereol (Suecia) 1985, 65 (4) p343-5

Los metabilitos de la vitamina D en suero eran analizados en 20 pacientes con escleroderma generalizado. La concentración del dihydroxyvitamin 1,25 D era normal, sin embargo, concentraciones perceptiblemente más bajas (p menos de 0,05) fueron encontradas en 7 pacientes con calcinosis cutáneo en comparación con 13 pacientes sin calcinosis. Las concentraciones 25 del hydroxyvitamin D, 24-25-dihydroxyvitamin D, y proteína D-obligatoria de la vitamina (globulina de la cromatografía gaseosa) estaban todas dentro de la gama normal. El nivel de 24,25 dihydroxy-vitaminas D correlacionado con la duración de la enfermedad (r = 0,4453, p menos de 0,05), y 25 el hydroxyvitamin D tendieron a correlacionar (r = 0,3016, NS). El estudio indica fuertemente que la síntesis cutánea, la absorción intestinal y la hidroxilación hepática de la vitamina D no son deficientes en escleroderma. Una disminución relativa pero específica de la hidroxilación renal al dihydroxyvitamin 1,25 D, es decir la hormona activa, como la enfermedad progresa y se sospecha el calcinosis ocurre.



Expresión génica de Procollagen por los fibroblastos del escleroderma en cultura. Inhibición de la producción del colágeno y reducción de la favorable alfa 1 (I) y de la favorable alfa 1 (III) niveles de estado estacionario del ARN de mensajero del colágeno por los retinoids.

Ohta A; Uitto J
Artritis Rheum (Estados Unidos) abril de 1987, 30 (4) p404-11

Los estudios recientes han demostrado que los retinoids (análogos sintéticos de la vitamina A) pueden modular metabolismo del tejido conectivo en culturas humanas del fibroblasto de la piel. En este estudio, examinamos los efectos de 3 retinoids, ácido todo-transporte-retinóico (RA), cis-RA 13, y un retinoide, un RO-10-9359 aromáticos, sobre la expresión génica del colágeno en culturas del fibroblasto del escleroderma y hicimos juego culturas del fibroblasto del control. Los resultados indicaron que ese todo-transporte-RA y el cis-RA 13 perceptiblemente redujo la producción del procollagen en culturas del fibroblasto del control y del escleroderma de una manera dosis-dependiente. La reducción en la producción del procollagen fue sida paralelo a por una disminución similar de niveles de estado estacionario del tipo I y de tipo mensajero RNAs del procollagen de III, que sugiere que haya inhibición coordinada en el nivel transcriptivo. En cambio, RO-10-9359 sacó solamente efectos limitados sobre la producción del colágeno, y tales efectos eran variables. Los resultados sugieren que el desarrollo adicional de retinoids pudiera proporcionar medios eficaces de contrarrestar la deposición del tejido del colágeno en escleroderma y otras enfermedades fibróticas.



Metabolismo esencial del ácido graso en enfermedades del tejido conectivo con especial referencia a escleroderma y al síndrome de Sjogren.

Horrobin DF
Med Hypotheses (Inglaterra) julio de 1984, 14 (3) p233-47

Las drogas que modifican la conversión de ácidos grasos esenciales a las prostaglandinas y a los leukotrienes son los apoyos principales del tratamiento en reumatología. Con todo estas drogas tienen poco o nada de acción en escleroderma o el síndrome de Sjogren y en algunas circunstancias pueden tener efectos nocivos. Han mostrado los pacientes con escleroderma para tener mismo niveles de prostaglandinas de circulación, juntados con el agotamiento de los precursores de la prostaglandina, del ácido dihomogammalinolenic y del ácido araquidónico. Los niveles de los metabilitos del ácido araquidónico, de 22:4n-6 y de 22:5n-6, que tienen papeles principales en mantener características normales de la membrana celular eran excepcionalmente bajos en plasma y membranas celulares rojas. Otros han observado que las diversas funciones son altamente resistentes a las acciones normales de PGS en escleroderma. Esto menciona la posibilidad que la alta tasa de formación de la PÁGINA en escleroderma puede ser beneficiosa, en la remuneración, y que los síntomas clínicos se convierten cuando los precursores de la PÁGINA comienzan a ser agotados. Los modelos rojos de los ácidos grasos de la membrana celular en el síndrome de Sjogren son casi idénticos a ésos en escleroderma. los ensayos Placebo-controlados de la suplementación con los ácidos grasos esenciales se han encontrado para ser beneficiosos en escleroderma y el síndrome de Sjogren.



Metabolismo paratiroides de la hormona y del calcio en escleroderma generalizado. Nivel creciente de PTH y hyperparathyroidism secundario en pacientes con calcificaciones aberrantes. Tratamiento profiláctico del calcinosis.

Serup J; Hagdrup HK
Arquee Dermatol Res (Alemania, al oeste) 1984, 276 (2) p91-5

La hormona paratiroides (PTH) en suero y los parámetros bioquímicos del metabolismo del calcio eran analizados en 45 pacientes con esclerosis sistémica. La calcificación de la piel y del tejido subcutáneo fue evaluada por el examen de radiografía de las manos. Los análisis divulgaron el hyperparathyroidism secundario (PTH creciente en suero, el calcio bajo “ion” en suero, la excreción urinaria disminuida del calcio y el fosfato), particularmente en pacientes con el calcinosis (P menos de 0,05) con respecto a ésos sin calcinosis. La duración de la esclerosis sistémica era más larga en pacientes con el calcinosis (P menos de 0,05). El tipo del calcinosis de esclerosis sistémica es caracterizado por el hyperparathyroidism secundario desarrollado durante la progresión de la enfermedad. Una hipótesis se hace con respecto a metabolismo del calcio en el ningún-calcinosis temprano (con la síntesis creciente de la vitamina D) y de los últimos tipos del calcinosis. PTH puede estimular la calcificación aberrante. La hipótesis implica que el tratamiento profiláctico con la vitamina D en dosis baja puede prevenir calcinosis.



Metabolismo del triptófano “vía” el ácido nicotimic en pacientes con escleroderma

De Antonio A; Muggeo M; Costa C; Allegri G; Crepaldi G
Acta Vitaminol Enzymol (Italia) 1976, 30 (4-6) p134-9

El metabolismo del triptófano “vía” kynurenine fue estudiado en cinco pacientes con escleroderma después del cargamento del aminoácido. Cuatro de estos pacientes tenían metabolismo anormal del triptófano, lo caracterizaron por una excreción urinaria grande del kynurenine y del ácido quinurénico en dos casos, del kynurenine, del hydroxykynurenine 3 y del ácido quinurénico en un caso y del ácido hydroxyanthranilic 3 en otro caso y generalmente de una excreción reducida del ácido xanthurenic y de su éter de 8 metilo en comparación con un grupo de controles sanos. Solamente dos de los cuatro pacientes tenían una respuesta normal al cargamento del triptófano después de la administración de la piridoxina, mientras que nadie de éstos respondió a la suplementación de la niconamida. Pero la administración simultánea de la piridoxina y de la niconamida a tres de estos pacientes normalizó la imagen excretoria después del cargamento del triptófano. Esto sugirió la presencia de una deficiencia combinada de la vitamina en seleroderma. Pues cuatro fuera de cinco pacientes mostraron valores excretorios totales del kynurenine, del ácido quinurénico y del acetylkynurenine más arriba que el de los controles, la suma de estos valores se pudo considerar como índice característico del escleroderma.



Escleroderma-como desordenes

Jablonska S.; Blaszczyk M.
El Dr. S. Jablonska, departamento de dermatología, Facultad de Medicina de Varsovia, Koszykowa 82a, 02-008 Varsovia Polonia
Seminarios en la medicina y la cirugía cutáneas (Estados Unidos) 1998, 17/1 (65-76)

Escleroderma-como desordenes están extensamente las condiciones dispares que imitan el scierosis sistémico o el escleroderma localizado cutáneo, exhibiendo no infrecuentemente características de ambos. Algunas son exclusivamente escleróticas, algunas scleroatrophic con scierosis que prevalece o atrofias. El reconocimiento scieroderma-como de desordenes es de importancia práctica porque estableciendo la causa de la enfermedad, es posible introducir una terapia eficaz, como en el scieredema Buschke o el diabeticorum del scieredema, porphyria del scierodermiform, los atrophicans burgdorferiinduced Borrelia del acrodermatitis del scierodermiform, phenylketonuria del scierodermitorm, condiciones inducidas por las drogas, y así sucesivamente. Soieroderma-como disorclers sugiera fuertemente que la patogenesia de la esclerosis de la piel y de la implicación interna pueda ser divergente, y de diversas causas. Algunos de ellos, tales como atrophoderma Pasini-Pierini o herniatrophy facial progresivo, con frecuencia coincidiendo con scieroderma, hacen la diferenciación muy difícil, él en todo posible, y la diagnosis es a menudo arbitraria. Algunos, como reacción del injerto-versushost del scierodermiform, punto al origen autoinmune del scieroderma. Las condiciones congénitas amplio-cubiertas del scierodermiform presentan un espectro grande de síndromes no extensamente sabidos y extremadamente heterogéneos inmóviles, asociado a anomalías y/o a malignidades numerosas.



Gestión del escleroderma localizado

Hunzelmann N.; Kochanek K.S.; Hager C.; Krieg T.
El Dr. T. Krieg, departamento de la dermatología, universidad de Colonia, 50924 Colonia Alemania
Seminarios en la medicina y la cirugía cutáneas (Estados Unidos) 1998, 17/1 (34-40)

El scleroclerma localizado denota un espectro de las condiciones caracterizadas por las áreas fibróticas circunscritas que implican diversos niveles del dermis, subcutis, y siendo la base a veces de tejido y del hueso suaves. Aunque el curso clínico de la enfermedad sea a menudo benigno, las lesiones extensas y las contracciones comunes de incapacidad pueden llevar a las complicaciones significativas. La patogenesia de los diversos tipos de scieroderma localizado es todavía desconocida. Los agentes terapéuticos numerosos se han divulgado para ser eficaces en este espectro de la enfermedad, pero los estudios controlados son raros. El propósito de este comentario es resumir experiencia anterior y discutir avances recientes en la gestión del escleroderma localizado.



Respuestas de Lymphoproliferative al burgdorferi del Borrelia en escleroderma circunscrito

Breier F.; Klade H.; Stanek G.; Poitschek C.; Kirnbauer R.; Dorda W.; Aberer E.
Departamento de la dermatología, universidad de la Facultad de Medicina de Viena, Waehringer Guertel 18-20, A-1090 Viena Austria
Diario británico de la dermatología (Reino Unido) 1996, 134/2 (285-291)

Las inmunorespuestas humorales al burgdorferi del Borrelia (Bb) se han divulgado para ocurrir en ciertos pacientes con el escleroderma circunscrito (CS) (morphoea). Así como el aislamiento de la espiroqueta del CS pele las biopsias, este hallazgo fue tomado para sugerir Bb como el agente etiológico del CS. Puesto que hay immunoreactivity celular al Bb en pacientes con el borreliosis crónico de Lyme (libra), las respuestas linfocíticas Bb-específicas fueron probadas en pacientes con CS. Con este fin, las células mononucleares de la sangre periférica de pacientes del CS y, como controles, de pacientes con diversas manifestaciones de la libra, y de voluntarios sanos sin ningunas pruebas de la infección del Bb, fueron expuestas a los organismos del Bb por 5 días y después probadas para la síntesis de la DNA. Los índices del estímulo (SI) > 10 eran positivo anotado. Realizando pruebas de la proliferación del linfocito encontramos:

(i) que no sólo los pacientes con diversas manifestaciones de la libra pero también de un considerable porcentaje (seis de 26 el = 23%) de los pacientes seropositivos (cinco de 13 el = 38%) y seronegativos del CS exhiben una proliferación Bb-inducida elevada del linfocito;
(ii) que la magnitud de la respuesta celular considerada en pacientes del CS es comparable a ésa encontró en pacientes con manifestaciones establecidas del Bb; y
(iii) que, dentro de un paciente dado, la terapia antibiótico puede dar lugar a una reducción significativa de esta respuesta.

Estos resultados apoyan un papel causativo del Bb en por lo menos algunos pacientes del CS. las respuestas Bb-inducidas del linfocito también fueron consideradas en pacientes seropositivos y seronegativos de los migrans del chronicum del eritema. Estos hallazgos muestran que el modelo de inmunorespuestas Bb-específicas es más complejo que pensó previamente, y subrayan la importancia de los análisis de la función del linfocito en la evaluación de la diagnosis de la infección potencial del Bb en pacientes seronegativos.



Un caso del escleroderma localizado trató con Sairei-a

Fushimi M.; Ogai M.; Furukawa F.
División de dermatología, Hospital General de la ciudad de Fujinomiya, Fujinomiya Japón
Acta Dermatologica - Kyoto (Japón) 1995, 90/1 (109-112)

Sairei-a, una medicina herbaria Chino-japonesa, se ha utilizado para el tratamiento de las diversas enfermedades por cerca de 3.000 años en China, y es bien sabido mejorar los síntomas de la artritis reumatoide y de otras enfermedades del colágeno. Encontramos a un hombre de 18 años con escleroderma localizado. Lo trataron con 8,1 g/day de Sairei-a (Kanebo) y corticosteroides tópicos. Las lesiones de piel fueron mejoradas gradualmente y el título del anti-solo anticuerpo trenzado de la DNA en los sueros reducidos a partir de 270 U/ml a 89 U/ml después del tratamiento de siete meses. Adjunto, describimos su curso clínico y discutimos la eficacia Sairei-para al escleroderma localizado.



Conferencia al sudoeste de la medicina interna: Las muchas caras del escleroderma

Smiley J.D.
Centro de consulta de la artritis, hospital presbiteriano de Dallas, carril de la colina de 8200 nueces, Dallas, TX 75231 Estados Unidos
Diario americano de las ciencias médicas (Estados Unidos) 1992, 304/5 (319-333)

Este comentario integra los aspectos clínicos de la esclerosis sistémica (SSc; escleroderma) y escleroderma-como condiciones con el nuevo conocimiento del control del tono del vaso sanguíneo y del papel de la anoxia en la activación de los tejidos conectivos que llevan a la fibrosis. Las pruebas serológicas, la exploración tomográfica computada alta resolución, el lavado broncoalveolar, y la evaluación fisiológica de la difusión pulmonar del gas se comparan como herramientas de diagnóstico y como medios de cuantificar la implicación del órgano interno. El tratamiento de la enfermedad y del fenómeno de Raynaud, la gestión de la crisis renal del escleroderma, y los nuevos medios para mejorar la función gastrointestinal con el octreotide, el análogo de la somatostatina, también se discuten. La relación entre las formas idiopáticas de SSc y el síndrome eosinófilo del fasciitis/de la eosinofília-mialgia causado por l ingestión del triptófano y escleroderma-como la enfermedad asociada a los implantes de pecho del silicón también se discute.



Escleroderma localizado - respuesta al dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3

Humberto P.G.; Dupond J.L.; Rochefort A.; Vasselet R.; Lucas A.; Laurent R.; Agache P.
Departamento de dermatología, centro Hospitalier, Universitaire St-Jacques, 25030 Besanzón Cedex Francia
Dermatología clínica y experimental (Reino Unido) 1990, 15/5 (396-398)

1,25-Dihydroxyvitamin Dinf 3 (1,25 (OH) inf 2 Dinf 3) pueden ser una droga inmunomodulador que podría tener un papel en depositioin del colágeno que controlaba, e inducción de la revocación de la fibrosis en algunos tejidos. Estas observaciones incitaron un estudio del uso posible de esta hormona para el tratamiento del escleroderma. Dieron una mujer de 35 años, que había estado sufriendo del escleroderma localizado por 2 años, 1,25 (OH) inf orales 2Dinf 3 por 6 meses. Los efectos del tratamiento fueron evaluados usando las medidas clínicas y físicas (grueso de piel, propiedades de la extensibilidad de la piel). La evolución de la condición del paciente durante la terapia de seis meses sugiere que 1,25 (OH) inf 2 Dinf 3 sean beneficiosos en escleroderma localizado. Los mecanismos de la acción se discuten en relación con la literatura, que sugiere efectos inmunoreguladores e inhibitorios sobre crecimiento del fibroblasto. La presencia de receptores cutáneos para el dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3 (1,25 (OHinf 2) Dinf 3) sugirieron que la piel fuera no sólo el sitio para la vitamina - síntesis de D, pero también un órgano de blanco para esta hormona. Las observaciones que cultivaron fibroblastos cutáneos humanos poseen los receptores para 1,25 (OH) inf 2Dinf 3 y que esta hormona son extremadamente potentes en la inhibición de su proliferación, incitada una exploración del uso posible de la hormona en el tratamiento del escleroderma.



Circulación estimulante para terminar statis en escleroderma

Xie Y.; Jingde L.; Wenjie C.; y otros.
Hosp capital., chino Acad. MED. Sci., Pekín China
Diario médico chino (China) 1981, 94/2 (85-93)

Hemos tratado con éxito a 2 series de pacientes con el escleroderma de la “enfermedad incurable” con la medicina tradicional china según el principio de la medicina tradicional de circulación estimulante para terminar el stasis (SCES) (huayu de Huoxue) y para haber encontradolo útil. Su valor era primer considerado en la primera serie de 104 casos trató de mayo de 1960 a marzo de 1966 y confirmado más adelante en una segunda serie de 123 casos. En la segunda serie, además de la decocción, añadimos las inyecciones intralesionales y/o de la acupuntura del punto de extractos herbarios. De los 123, 43 tenían escleroderma sistémico y 80 circunscribieron escleroderma. En el grupo sistémico, la tarifa eficaz era 97,7%, cuyo 37,2% habían marcado la mejora, mientras que en los 80 casos del escleroderma circunscrito las figuras eran 97,5% y 46,3%. Los cambios histopatológicos bajo luz y microscopia electrónica confirmaron la eficacia terapéutica del tratamiento combinado. El efecto terapéutico principal de los SCES aparece ser mejora de la circulación, especialmente de la microcirculación, y del metabolismo del tejido conectivo.



Escleroderma

Rowell N.
Gen. Infirm. , Reino del Leeds United
Médico (Reino Unido) 1977, 219/1314 (820-825)

Los recientes desarrollos importantes en las enfermedades en las cuales el escleroderma es una característica se pueden resumir como sigue. La distinción entre el morphoea (localizado o generalizado) y la esclerosis sistémica es válida. El anterior tiende a mejorar a lo largo de los años sin el tratamiento. Los pacientes con esclerosis sistémica mueren de la enfermedad pero pueden generalmente vivir por más de 30 años después de la diagnosis. El pronóstico es peor en varones que en hembras. La presencia del antígeno B8 de la histocompatibilidad y la debilitación de la inmunidad celular en un paciente con esclerosis sistémica son otros factores pronósticos adversos. Todavía no hay tratamiento específico para los desordenes esclerodermatosos. Los esteroides sistémicos pueden ayudar a pacientes con enfermedad mezclada del tejido conectivo y fasciitis eosinófilo. El escleroderma profesional ocurre en industria después de la exposición al cloruro y a los pesticidas de vinilo.



Una mezcla de alcoholes alifáticos, de tocoferol y de phytosterols (“piascledine ") en el tratamiento del escleroderma. Informe preliminar (polaco)

Szczepanski A.; Dabrowska H.; Moskalewska K.
Klin. Dermatol., Varsovia Polonia
Przeglad Dermatologiczny 1974, 61/4 (525-527)

Quince casos del escleroderma (8 de tipo del acroscleroderma, 2 de escleroderma difuso, 5 de escleroderma circunscrito) fueron tratados con piascledine. En la parte de cajas de acrosclerosis tratadas durante algunos meses en una dosis a partir del 3 a 6 cápsulas una mejora fue obtenida. Fue caracterizado principalmente por una disminución de la intensidad de la artralgia y de un mejor movability de fingeres y, del escleroderma circunscrito, por una disminución de las induraciones de la piel. En todos los casos pero uno en el cual los disturbios gastrointestinales transitorios y la erupción papular ocurrieron tolerancia de droga era muy bueno.



Absorción del ácido ascórbico en pacientes con esclerosis sistémica.

El LS; Johns CW; Shaffer JL; Cabina EJ; Aarons L; Bennett RJ; AL de Herrick; Jayson MI
Centro reumático de las enfermedades, departamento del radioisótopo, universidad de Manchester, Reino Unido.
J Rheumatol (Canadá) diciembre de 1997, 24 (12) p2353-7

OBJETIVO. Para investigar si están reducidos el circular los niveles de ácido ascórbico en pacientes con la esclerosis sistémica (SSc) son un resultado de la mala absorción.

MÉTODOS. Reclutaron a ocho pacientes con SSc, pero sin pruebas del crecimiento excesivo bacteriano, y 8 controles sanos. En el primer día de estudio, cada tema fue dado oral una parte alícuota [14C] del ácido ascórbico, que entonces “fue enjuagado” por la toma oral del ácido ascórbico sin etiqueta para los 7 días siguientes. Las muestras del plasma fueron recogidas en los intervalos especificados y la orina fue recogida continuamente durante el período del estudio de 8 días. el contenido [14C] del plasma y la orina fueron medidos contando del centelleo. Para cada tema, una curva de decaimiento del plasma [14C] fue dibujada. La absorción del ácido ascórbico de cada tema fue evaluada usando el área bajo la curva (AUC) y liquidación renal evidente (CLr [app]). La toma del ácido ascórbico fue evaluada usando las tablas dietéticas de la composición de la historia y de los alimentos.

RESULTADOS. No había diferencias en la ingestión dietética de la vitamina C (p = 0,16) y de los índices de masa corporal (p = 0,91) entre los pacientes y los controles. El plasma [14C] AUC y CLr (app) era similar entre los pacientes y los controles [medio del paciente de AUC (desviación estándar, SD) = 37,1 (6,8), medio del control de AUC (SD) = 38,6 (9,9), p = 0,74; Medio del paciente de CLr (app) (SD) = 0,57 (0,24), medio del control de CLr (app) (SD) = 0,47 (0,27), p = 0,45].

CONCLUSIÓN. No había pruebas de la absorción empeorada del ácido ascórbico en pacientes con SSc sin el crecimiento excesivo bacteriano comparado a los controles sanos.



Aspectos clínicos del uso del ácido linolenic gamma en esclerosis sistémica.

Stainforth JM; Layton; Goodfield MJ
Departamento de dermatología, enfermería general, Leeds, Reino Unido.
Acta Derm Venereol (Noruega) marzo de 1996, 76 (2) p144-6

La esclerosis sistémica es un desorden del multisistema, para el cual no hay tratamiento satisfactorio. Teóricamente, la suplementación dietética con los ácidos grasos esenciales puede llevar a un aumento en sus derivados, las prostaglandinas vasoactivas, que benefician a las lesiones isquémicas agudas y crónicas de esta enfermedad. Evaluamos el valor de ácidos grasos esenciales concentrados en pacientes con esclerosis sistémica, concentrando particularmente en síntomas vasculares y pruebas objetivas de la reactividad vascular. Seleccionaron al azar a veinticinco pacientes con esclerosis sistémica para recibir los ácidos grasos o placebo esenciales concentrados, por 6 meses en un estudio paralelo de doble anonimato del grupo. No había diferencia significativa entre el active y los grupos del placebo en términos de flujo de sangre máximo después del flujo de sangre que se calentaba, mínimo después de refrescar o tiempo de recuperación después de refrescar. No había diferencias significativas entre los grupos en los otros parámetros medidos. Los ácidos grasos esenciales dietéticos no tienen ningún papel en el tratamiento de síntomas vasculares en esclerosis sistémica establecida.



Ingestión dietética de los antioxidantes del microalimento en relación con niveles de sangre en pacientes con esclerosis sistémica.

AL de Herrick; Worthington H; Rieley F; Clarke D; Schofield D; Braganza JM; Jayson MI
Universidad del centro reumático de las enfermedades de Manchester, hospital de la esperanza, Salford, Reino Unido.
J Rheumatol (Canadá) abril de 1996, 23 (4) p650-3

OBJETIVO. Para documentar tomas habituales de los antioxidantes del microalimento en pacientes con la esclerosis sistémica (SSc) a la luz de los estudios que divulgan niveles subnormales de ascorbato y de selenio en este grupo paciente.

MÉTODOS. Las ingestiones dietéticas de la vitamina C, del selenio, del alfa-tocoferol, del betacaroteno, y de los precursores del aminoácido del azufre del glutatión fueron evaluadas usando el expediente pesado 7 días en 12 pacientes con SSc y en 12 temas sanos del control. Las tomas de las primeras 4 sustancias fueron examinadas en relación con niveles del plasma/del suero, mientras que las tomas de los aminoácidos del azufre fueron examinadas en relación con el sulfato inorgánico urinario.

RESULTADOS. Las tomas del aminoácido del antioxidante y del azufre eran similares en pacientes y controles, aunque los pacientes tuvieran niveles inferiores del selenio (el punto medio 74 comparó a 87 miligramos en controles; p = 0,014) y de la vitamina C en el plasma (punto medio 6,0 comparado a 11,1 milligrams/l en controles; p = 0,08). La concentración inorgánica del sulfato en orina era similar en pacientes y controles.

CONCLUSIÓN. Nuestros resultados sugieren que los niveles de sangre reducidos del selenio soluble en agua de los antioxidantes y del ácido ascórbico en pacientes con SSc no sean debido a la deficiencia dietética. Otras explicaciones deben por lo tanto ser buscadas.



Susceptibilidad creciente a la oxidación de lipoproteínas de baja densidad aisladas de pacientes con esclerosis sistémica.

KR de Bruckdorfer; Hillary JB; Bunce T; Vancheeswaran R; Cm negro
Departamento de reumatología, Facultad de Medicina libre real del hospital, Londres, Inglaterra.
Artritis Rheum (Estados Unidos) agosto de 1995, 38 (8) p1060-7

OBJETIVO. Para examinar la resistencia a la oxidación de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) de pacientes con la esclerosis sistémica (SSc) y el fenómeno de Raynaud primario (RP) comparó con controles sanos.

MÉTODOS. El plasma LDL fue aislada de pacientes con SSc cutáneo cutáneo y limitado difuso (dcSSc y lcSSc, respectivamente), los pacientes con el RP primario, y los temas sanos del control. Las lipoproteínas fueron evaluadas para su resistencia a la oxidación en presencia de los iones cúpricos, usando análisis espectrofotométricos.

RESULTADOS. LDL de pacientes con el dcSSc y el lcSSc eran más susceptibles a la oxidación que ésos de temas o de pacientes sanos del control con el RP.

CONCLUSIÓN. Nuestros hallazgos sugieren que los radicales libres puedan desempeñar un papel en la patología de SSc.



Situación antioxidante del microalimento en pacientes con el fenómeno y la esclerosis sistémica de Raynaud primario.

AL de Herrick; Rieley F; Schofield D; Hollis S; Braganza JM; Jayson MI
Universidad del centro reumático de las enfermedades de Manchester, hospital de la esperanza, Salford, Reino Unido.
J Rheumatol (Canadá) agosto de 1994, 21 (8) p1477-83

OBJETIVO. Para investigar la posibilidad que la situación antioxidante del microalimento es un factor importante en la determinación de la severidad del fenómeno de Raynaud (RP) y en el distinción entre los pacientes con el fenómeno de Raynaud primario (PRP) y ésas en quién Raynaud es secundario a la esclerosis sistémica (SSc).

MÉTODOS. Cuatro antioxidantes del microalimento (selenio, vitamina E, betacaroteno y ácido ascórbico) y 2" los marcadores” de la actividad asociada del radical libre fueron probados en sangre periférica a partir de 10 pacientes con PRP, 9 con SSc cutáneo limitado (ISSc), 9 con SSc difuso (dSSc) y 15 temas sanos del control.

RESULTADOS. El ácido ascórbico del plasma fue reducido en los 3 grupos de pacientes: 10,6 mg/l de nivel mediano en controles, 4,8 mg/l en PRP (p < 0,01), 2,5 mg/l en ISSc (p < 0,01) y 6,8 mg/l en dSSc (p < 0,05). Una reducción en selenio del suero fue encontrada especialmente en el dSSc (punto medio 75 micrograms/l comparado a 100 micrograms/l en controles, p < 0,05). De acuerdo con estas deficiencias, la concentración del suero de 9, 11, ácido linoleico fue elevada en pacientes del RP: los valores medianos para el ratio molar del isómero al ácido graso del padre eran 1,91% en controles, 3,70% en ISSc (p < 0,05) y 3,85% en dSSc (p < 0,01). Los pacientes que fumaban mostraron niveles inferiores del ácido ascórbico y niveles más altos del isómero linoleico que no fumadores.

CONCLUSIÓN. Las deficiencias del ácido ascórbico y del selenio pueden predisponer hacia lesión irreversible del tejido en pacientes del RP y el humo del cigarrillo puede ser un factor de riesgo independiente. Los suplementos antioxidantes del microalimento pueden estar de valor terapéutico.



Ingestión dietética y situación alimenticia en pacientes con esclerosis sistémica.

CA de Lundberg; Akesson A; Akesson B
Departamento de la reumatología, universidad de Lund, Suecia.
Ann Rheum Dis (Inglaterra) octubre de 1992, 51 (10) p1143-8

El dysmotility y las anormalidades esofágicos de la función intestinal son manifestaciones importantes en esclerosis sistémica y pueden tener un efecto significativo sobre la absorción nutritiva y la situación alimenticia. En este estudio 30 compararon a los pacientes con esclerosis sistémica con síntomas del aparato gastrointestinal con los temas sanos hechos juego del control en cuanto a la toma nutritiva (expediente de cuatro días), a medidas antropométricas, y a la situación alimenticia bioquímica. La toma de la energía (8,1 y 8,4 MJ/day) y de su distribución entre los alimentos no diferenció entre los pacientes y los temas del control, sino que la toma más baja de la fibra dietética entre pacientes con esclerosis sistémica sugiere que evitaran la comida con una estructura gruesa, tal como pan grueso. La toma de verduras y de la fruta también tendió a ser más baja entre pacientes con esclerosis sistémica. La mitad de los pacientes tenía una circunferencia subnormal del músculo del brazo, y dos pacientes también tenían un grueso subnormal del skinfold del tríceps, indicando la desnutrición severa. La concentración de ácido ascórbico, de alfa-tocoferol, de caroteno, de selenio, y también de la proporción del ácido linoleico (18: 2) en suero fosfatidilcolina era más bajo en pacientes que en temas del control.



Metabolismo esencial del ácido graso y de la prostaglandina en el síndrome de Sjogren, la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide.

Horrobin DF
Scand J Rheumatol Suppl (Suecia) 1986, 61 p242-5

Las pruebas de estudios bioquímicos y de animales de experimento indican que las anormalidades del ácido graso esencial (EFA) y el metabolismo del eicosanoid podría llevar a la atrofia de la glándula salival y lacrimal y a los defectos inmunológicos y cardiovasculares. Las medidas de los niveles del EFA en eritrocitos de pacientes con el síndrome de Sjogren primario han mostrado que las anormalidades están de hecho presentes. Los ensayos clínicos controlados de la suplementación con el ácido gamma-linolenic (GLA) como aceite de la onagra (Efamol) en el síndrome y la esclerosis sistémica de Sjogren primario han dado resultados positivos. Hay discusiones fuertes para indicar que la manipulación sofisticada del metabolismo del EFA puede tener un papel a jugar, no sólo en el síndrome de Sjogren pero también en otros desordenes rheumatological. (16 Refs.)



Factores ambientales y yatrogénicos en esclerosis sistémica y condiciones relacionadas: Comentario de la literatura

Halle O.; Schaeverbeke T.; Bannwarth B.; Dehais J.
O. Halle, Institut Bergonie, 180, Rue Saint-Genes, 33076 Burdeos Francia
Revue de Medecine Interne (Francia) 1997, 18/3 (219-229)

La etiología del escleroderma sigue siendo desconocida. Aunque una susceptibilidad genética parezca desempeñar un papel, algunos factores ambientales y yatrogénicos se han sugerido para accionar la enfermedad. El contacto por muchos meses o años con los productos “tóxicos” naturales o sintéticos (por la inhalación, el contacto cutáneo, la inyección, tragar o el implante quirúrgico) se podría implicar en el desarrollo del escleroderma o del pseudo-escleroderma típico. Estos productos son profesionales o no profesionales como ésos usados en casa en vida de cada día. Resumiremos los conocimientos sobre este tema.



Esclerosis sistémica en los ancianos

Czirjak L.; Nagy Z.; Szegedi G.
3ro Departamento de medicina, Facultad de Medicina de la universidad, H-4004 Debrecen Hungría
Reumatología clínica (Bélgica) 1992, 11/4 (483-485)

En nuestro estudio, las características de 114 pacientes con la esclerosis sistémica (SSc) se discuten con énfasis sobre el subgrupo de casos cuyo inicio de la enfermedad ocurrió sobre la edad de 60 años. Siete fuera de los 9 casos mostraron síntomas de la esclerosis sistémica cutánea difusa con una implicación de piel extensa, y 5 de estos casos murieron en el plazo de 2 años que seguían el inicio de SSc. Siete de los 9 casos mostraron un curso rápido de la enfermedad con síntomas de cardiaco, pulmonar e implicación renal, mientras que el síndrome, el calcinosis subcutáneo y el myositis de ningún Sjogren secundario fueron demostrados entre estos pacientes.



Esclerosis sistémica progresiva: Pseudoscleroderma

Fleischmajer R.; Pollock J.L.
MED de Hahnemann. Coll. Hosp., Philadelphia, PA. Estados Unidos
Clínicas en las enfermedades reumáticas (Estados Unidos) 1979, 5/1 (243-261)

Pseudoscleroderma es un término acuñado en la literatura médica para abarcar una colección de enfermedades caracterizadas por la induración de la piel o para atrofiar asemejándose a eso encontrada en la esclerosis sistémica progresiva (PSS) o el escleroderma localizado. Un espectro amplio de desordenes etiológicamente sin relación se ha incluido en los pseudosclerodermas. La induración de la piel en este grupo heterogéneo es debido a una variedad de factores, incluyendo un aumento en colágeno y glycosaminoglycans, deposición del amiloide, y cambia en la composición de ácido graso del tejido subcutáneo (Jablonska, 1975). En este capítulo, el pseudoscleroderma del término será restringido a un grupo de desordenes caracterizados por la induración de la piel debido a la fibrosis del dermis y/o del tejido subcutáneo. Incluimos entre los pseudosclerodermas: scleredema, fasciitis difuso con la eosinofília de la sangre, progeria, la enfermedad de Werner, síndrome carcinoide, enfermedad crónica del injerto-contra-anfitrión, tarda del cutanea del porphyria, phenylketonuria, scleromyxoedema, escleroderma-como las lesiones debido a la terapia de la bleomicina, a los sclerodermas profesionales y al melorheostosis con escleroderma linear. La imagen clínica y la patogenesia de cada enfermedad se revisan, y las manifestaciones cutáneas que se asemejan a escleroderma se describen detalladamente.



Actividad clastogénica en el plasma de los pacientes del escleroderma: un biomarker de la tensión oxidativa.

Emerit I; Felipe P; Meunier P; Auclair C; Freitas J; Deroussent A; Gouyette A; Fernandes A
DES biomédico Cordeliers, Universite París VI, y CS$CNRS, Francia de Institut.
Dermatología (Suiza) 1997, 194 (2) p140-6

FONDO: El objeto expuesto de los pacientes del escleroderma aumentó la inestabilidad cromosómica debido a circular los factores de plasma clastogénicos (CF). Los mecanismos de la formación y de la acción de CF son mediados por el superóxido. Además, el trabajo previo detectó el trifosfato de la inosina (ITP) en el plasma de 2 pacientes, y la desaminasa de la adenosina de la enzima (ADA) fue encontrada para ser aumentada.

OBJETIVO: Para estudiar correlaciones entre los niveles de los CF, de ITP y del ADA, la actividad de los CF y de la enfermedad, así como otros biomarkers de la tensión oxidativa.

MÉTODOS: La actividad clastogénica fue evaluada mediante métodos citogenéticos en 48 pacientes y 55 temas sanos. ITP fue detectado por la espectrometría de masa y la ionización electrospray. Midieron al ADA con un análisis y un malondialdehído colorimétricos usando el método de Yagi.

RESULTADOS: La actividad clastogénica fue aumentada perceptiblemente del plasma de los pacientes comparada a los controles. En 10 CF de los pacientes, estudiaron ITP y al ADA simultáneamente. Los tres parámetros fueron aumentados de los 7 pacientes de los subgrupos 2 (implicación de la piel y del esófago) y 3 (piel más la implicación múltiple del órgano). ITP no fue detectado en 2 pacientes del subgrupo 1 (implicación de piel solamente) con valores bajos del ADA y de los CF.

CONCLUSIÓN: ITP, el producto de la desaminación del ATP, es uno del clastogénico y del superóxido que generan componentes del cf. La formación de este producto de la desaminación del ATP se relaciona probablemente con el aumento en el ADA. Los CF son biomarkers de la tensión oxidativa y se pueden utilizar para la evaluación de tratamientos antioxidantes en escleroderma.



Pruebas de lesión radical-mediada libre (superproducción del isoprostane) en escleroderma.

Stein cm; SB de Tanner; Awad JA; Roberts LJ 2do; Morrow JD
Universidad de Vanderbilt, Nashville, Tennessee 37232, los E.E.U.U.
Artritis Rheum (Estados Unidos) julio de 1996, 39 (7) p1146-50

OBJETIVO. La tensión oxidativa radical-inducida libre con la peroxidación consiguiente del lípido y el daño tisular resultante se ha sugerido como mecanismo potencial de la patogenesia del escleroderma. Sin embargo, porque la medida confiable de la peroxidación del lípido in vivo es difícil, no ha sido posible examinar adecuadamente esta hipótesis. Hemos descrito una serie de compuestos bioactivos de la prostaglandina F2-like, llamada F2-isoprostanes, producido in vivo en seres humanos por el no--cyclooxygenase, radical-catalizado libremente, peroxidación del ácido araquidónico y lo hemos mostrado previamente para ser una medida confiable de peroxidación del lípido in vivo. En el actual estudio, determinamos si el escleroderma está asociado a la tensión oxidativa aumentada.

MÉTODOS. Como medida de la tensión oxidativa, determinamos concentraciones urinarias de un metabilito ácido tetranor-dicarboxílico de F2-isoprostanes (F2IP-M) por espectrometría de masa en 8 pacientes con el escleroderma (que representa una amplia gama de la enfermedad, incluyendo enfermedad limitada con la ulceración digital refractaria o la hipertensión pulmonar, y enfermedad difusa) y en 10 temas sanos del control.

RESULTADOS. Las concentraciones de F2IP-M eran perceptiblemente más altas en pacientes con el escleroderma (medio +/- ng/mg de SEM 3,41 +/- 0,64 de la creatinina) que en ng/mg sano de los controles (1,22 +/- 0,14 de la creatinina) (P = 0,002). Estas elevaciones ocurrieron en pacientes con enfermedad limitada y en ésas con enfermedad difusa.

CONCLUSIÓN. El nivel creciente de F2IP-M urinario apoya la hipótesis que lesión oxidativa radical-inducida libre ocurre en escleroderma y proporciona a un marcador biológico cuya relación a la actividad de la enfermedad y a la terapia de la enfermedad pueda ser importante. Estos hallazgos pueden también proporcionar un análisis razonado para explorar si la terapia antioxidante puede influenciar el curso natural de la enfermedad.



Anticuerpos neuronales de Antimyenteric en escleroderma.

Howe S; Eaker EY; Sallustio JE; Peebles C; EM del moreno; JR de Williams RC
Departamento de la medicina, universidad de la Florida, Gainesville 32610.
J Clin invierte agosto de 1994 (de Estados Unidos), 94 (2) p761-70

La patogenesia del dysmotility gastrointestinal (del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO) en escleroderma incompleto se entiende, aunque los estudios anteriores hayan propuesto un mecanismo neuropático. Estudiamos a pacientes con escleroderma con respecto a otros pacientes de la enfermedad del tejido conectivo y controles normales para la presencia de anticuerpos de circulación a las neuronas mientéricas. Los diluciones seriales de sueros fueron sobrepuestos en el intestino de la rata, doble-etiquetado con el anticuerpo del antineurofilament como marcador del plexo mientérico, y reflejado usando técnicas de la inmunofluorescencia indirecta. Los altos sueros del título (> o = 1:50) a partir de 19 pacientes del escleroderma de 41 mancharon las neuronas mientéricas, mientras que ningunos de 22 normals o de 5 pacientes con dysmotility idiopático del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO eran positivos. Aunque 6 de 20 SLE y 6 de 10 mezclaran las neuronas manchadas los sueros del plexo mientérico de los pacientes de la enfermedad del tejido conectivo, cuando los sueros positivos fueron absorbidos con el extracto del timo del becerro para quitar el anticuerpo antinuclear, 15 sueros del escleroderma, 0 SLE, y 2 mezclaron a pacientes de la enfermedad del tejido conectivo conservaron la coloración positiva de neuronas mientéricas. El borrar occidental usando la actinia y las preparaciones intermedias neuronales del filamento no pudieron mostrar immunoreactivity con los sueros del escleroderma que contenían los anticuerpos neuronales antimyenteric. Los sueros de Paraneoplastic asociados a dysmotility del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO mancharon las neuronas mientéricas en un diverso modelo que visto con los sueros del escleroderma. Una correlación positiva entre la presencia del fenómeno de Raynaud y los anticuerpos neuronales antimyenteric fue observada en pacientes del escleroderma. Nuestros resultados indican que los anticuerpos de IgG que reaccionan con las neuronas mientéricas están presentes en muchos pacientes con escleroderma. Aunque el antígeno neuronal todavía no se haya identificado, la presencia de anticuerpos neuronales mientéricos en pacientes con dysmotility y escleroderma del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO sugiere un proceso neuropático.



[Evaluación clinico-inmunológica de A de la eficacia de métodos combinados de tratar a pacientes con diversas formas immunopathological de escleroderma focal]

Suchkova TN; Sharova nanómetro; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (2) p47-50

Para ayudar a los médicos a elegir un esquema racional de la terapia combinada de pacientes con las diversas formas immunopathologic de escleroderma focal, los autores presentan un clínico y la evaluación inmunológica de los efficacies de 2 combinó cursos, inmunoterapia de la enzima e inmunoterapia terapéuticos de la penicilina, así como del curso individual de la inmunoterapia del tactivin. La inclusión del tactivin en cualquier esquema terapéutico complejo aparece ser necesaria. En los pacientes que sufren de la condición durante mucho tiempo, con los focos múltiples de la implicación, el tactivin se debe combinar con las drogas enzimáticas, como la hialuronidasa (lydase). La inmunoterapia de la enzima promovió una resolución más activa del proceso de la piel. La inmunoterapia de la penicilina solamente es discutible, y otros estudios de tal tratamiento son necesarios. La inmunoterapia de la enzima se debe considerar como el esquema óptimo del tratamiento combinado racional para el escleroderma focal.



Escleroderma aviar: pruebas de defectos cualitativos y cuantitativos del linfocito T.

Wilson TJ; Van de Water J; Mohr FC; Boyd RL; Ansari A; Mecha G; Gershwin YO
Departamento de medicina interna, Universidad de California, Davis 95616.
J Autoimmun (Inglaterra) junio de 1992, 5 (3) p261-76

La activación del linfocito T es dependiente sobre la activación de la cinasa C de la afluencia y de proteína del calcio, con el dependiente subsiguiente de la proliferación del linfocito sobre IL-2. Las anormalidades en la proliferación del linfocito T, incluyendo afluencia anormal del calcio y activación defectuosa de la cinasa de proteína C, se han identificado en ratones y los seres humanos envejecidos y muchas enfermedades autoinmunes incluyendo la diabetes, el lupus y el escleroderma. Desde la línea 200 pollos de UCD, que desarrollan espontáneamente a escleroderma-como enfermedad, tenga defectos tímicos y una respuesta periférica disminuida del linfocito de la sangre a IL-2, nosotros han investigado más lejos la función del linfocito T en estos pájaros. Interesante, alinee 200 células de T responden mal in vitro a una variedad de mitógenos diverso de actuación del linfocito T incluyendo el anticuerpo monoclonal de la concanavilina A, del phytohemagglutinin y del anti-pollo CD3. Por otra parte, no responden bien incluso al acetato del myristate del phorbol conjuntamente con ionomycin. La adición de sobrenadante exógeno de IL-2-containing simultáneamente al estímulo mitogénico también no tenía ningún efecto significativo. El análisis del calcio libre intracelular demostró que los linfocitos de pájaros enfermos tenían una afluencia reducida del calcio (o del lanzamiento para las tiendas intracelulares) después del estímulo. Estos datos reflejan claramente un defecto único en la activación del linfocito T asociada a escleroderma aviar. El análisis de la expresión CD3, CD4 y CD8 del pollo reveló una disminución del 39% de células periféricas de la sangre CD4+ en pájaros del escleroderma, aunque esta disminución no fuera suficiente explicar la disminución 80-90% observada de análisis de la proliferación y de la afluencia del calcio. Nuestros datos apoyan la hipótesis que el escleroderma aviar está mediado vía la función anormal de las moléculas co-estimulantes del linfocito o de los reguladores intracelulares del calcio.



[El sistema cíclico del nucleótido de pacientes con escleroderma focal]

Suchkova TN; Sharova nanómetro; SB de Cheknev; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (3) p35-8

Los estudios de la función del sistema cíclico del nucleótido en los linfocitos de pacientes con escleroderma focal han revelado que esta condición es caracterizada por el crecimiento del ratio intracelular del campo/cGMP, correlacionando con la duración, la severidad, y la difusión de proceso. Una correlación entre el defecto regulador de la función del linfocito y la presencia de síndrome de la inmunodeficiencia fue demostrada. La sensibilidad de nucleótidos cíclicos linfocíticos en pacientes focales del escleroderma al thymoptin, un agente tímico, fue examinada. El efecto clínico evidente de esta droga se basa en la estabilización de la función del sistema cíclico linfocítico de los nucleótidos y, por lo tanto, en la normalización de los parámetros inmunológicos. Las potencialidades y las perspectivas de la inmunoterapia tímica de los factores de los pacientes focales del escleroderma se discuten.



terapia de la D-penicilamina y enfermedad pulmonar intersticial en escleroderma. Un estudio complementario a largo plazo.

de Clerck LS; Dequeker J; Francx L; Demedts M
Artritis Rheum (Estados Unidos) junio de 1987, 30 (6) p643-50

Las pruebas de función pulmonar secuenciales fueron realizadas en 17 pacientes del escleroderma que fueron tratados con la D-penicilamina (DP) (total de 66 años del tratamiento) y en 10 pacientes del escleroderma del control que no fueron tratados ni fueron tratados con la prednisona de la bajo-dosis (total de 25 años del tratamiento). Cusum traza mostró diferencias significativas entre los 2 grupos en sus cambios acumulativos en el poder de difusión del monóxido de carbono (DLCO) (P menos de 0,005) y en el volumen de DLCO/lung (P menos de 0,02). El valor del final del DLCO era mayor del 10% más bajo que el valor inicial en 3 de los 17 pacientes DP-tratados contra 5 de los 10 pacientes del control (P menos de 0,01, la prueba exacta de la probabilidad de Fisher); en 3 DP-trató a pacientes y 8 controlan a los pacientes (P menos de 0,003, la prueba exacta de la probabilidad de Fisher), el valor del final del volumen de DLCO/lung eran mayores del 10% más bajo que el valor inicial. Concluimos que el DP tiene un efecto beneficioso sobre enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con escleroderma.



Fracaso del sulfóxido dimethyl en el tratamiento del escleroderma.

Binnick SA; Orilla SS; Corman A; Fleischmajer R
Arquee Dermatol (Estados Unidos) octubre de 1977, 113 (10) p1398-402

Técnicas de la pintura trataron a diecinueve pacientes con escleroderma sistémico y cinco con escleroderma localizado con el sulfóxido dimethyl tópico y de la inmersión. El control parcial fue obtenido usando una concentración muy baja (el 5%) en un lado cuando la implicación era simétrica. La duración del tratamiento se extendió a partir del 3 a 15 meses. El sulfóxido dimethyl tópico no mejoró la induración de la piel, gama de movimiento, o del fenómeno de Raynaud en los pacientes del escleroderma. El efecto beneficioso no sustancial fue observado sobre la cura de úlceras isquémicas, y el uso continuo del sulfóxido dimethyl no evitó que los nuevos ulceratins se convirtieran. El alivio del dolor fue observado en diez de 16 pacientes, probablemente debido al efecto analgésico local del sulfóxido dimethyl.



Penicilamina de D en el tratamiento de la artritis reumatoide y de la esclerosis sistémica progresiva

Davis P.; Bleehen S.S.
MED del departamento., Univ. Alberta, Edmonton Canadá
Diario británico de la dermatología 1976, 94/6 (705-711)

La penicilamina de D (dimethylcysteine de B'B”) es una droga sabida extensamente para su ventaja terapéutica clínica en el tratamiento de la enfermedad y del cystinuria de Wilson. Varios estudios recientes han demostrado que penicilamina pueden ser terapéutico activos en otras enfermedades incluyendo la artritis reumatoide (RA), la esclerosis sistémica progresiva (PSS), morphea y hepatitis crónica activa, así como actuando como quelador de varios metales pesados. El número cada vez mayor de indicaciones terapéuticas para que necesidad de la terapia de la penicilamina de D sea bien definida y de sus mal efectos identificados llano. Este comentario concentra en el valor actual de esta droga en el tratamiento de la artritis reumatoide y de la esclerosis sistémica progresiva.



Actividad elevada de la dismutasa del superóxido del plasma en pacientes con esclerosis sistémica.

Morita A; Minami H; Sakakibara N; Sato K; Tsuji T
Departamento de dermatología, universidad de ciudad de Nagoya, Facultad de Medicina Nagoya, Japón.
J Dermatol Sci (Irlanda) marzo de 1996, 11 (3) p196-201

Lesión a las paredes del buque, especialmente daño microvascular debido a los radicales libres, ha sido un foco del interés referente a la patogenesia de la esclerosis sistémica. Exceso de la especie reactiva del oxígeno puede inducir defensas antioxidantes. Por lo tanto medimos actividad de la dismutasa del superóxido del plasma (CÉSPED) en pacientes con esclerosis sistémica y encontramos la actividad media del CÉSPED del plasma en 16 pacientes con U/ml sistémico de la esclerosis (5,00 +/- 3,10) para estar perceptiblemente (P < 0,001) más arriba que ésos en 89 U/ml sanos de los voluntarios (1,56 +/- 0,234). Los pacientes con el fenómeno de Raynaud y/o la esclerosis de la piel tenían particularmente alta actividad del CÉSPED. Estos hallazgos sugieren que la actividad del CÉSPED del plasma pueda servir como parámetro útil para la evaluación de la progresión esclerótica y la presencia del fenómeno de Raynaud.



[Gravis de la miastenia inducidos por la D-penicilamina en un paciente con esclerosis sistémica progresiva]

Marchiori PE; Scaff M; Cossermelli W; De Assis JL
Arq Neuropsiquiatr (el Brasil) diciembre de 1984, 42 (4) p380-3

El desarrollo de enfermedades autoinmunes en algunos pacientes tratados con la D-penicilamina (DPA) sugiere que el acontecimiento divulgado de un desorden de la conducción en el empalme neuromuscular y el desarrollo de los gravis de una miastenia del reversible en enfermedad reumatoide, esclerosis sistémica progresiva o la enfermedad de Wilson después del uso de DPA son parte de una predisposición general para la enfermedad autoinmune relacionada con la terapia de los DPA. El caso divulgado es un ejemplo. Los gravis inducidos los DPA de la miastenia (MG) son similares a MG espontáneo clínico y electrophysiologically, aunque las muestras oculares prevalecen en el anterior. Los anticuerpos al receptor de la acetilcolina se han demostrado y la hiperplasia tímica también se ha formado. En relación con el inicio de manifestaciones myasthenic la duración del tratamiento con DPA varía a partir 6 a 10 meses. La acción de DPA en el empalme neuromuscular es diferente de ésa que ocurre en MG espontáneo. La patogenesia de MG inducido los DPA es todavía indeterminada. Las propiedades químicas de DPA permiten que reaccione con muchas proteínas y una cierta alteración de proteínas puede aparecer, con los cambios estructurales en la composición y la antigenicidad de las fibras del colágeno. El DPA in vitro causa el desorden de los puentes a la alfa, subunidades beta, gammas del receptor de la acetilcolina con la reducción de los puentes de los S-S en la gamma-subunidad. Esto disminuye el acoplamiento de la alta afinidad y suprime su sistema cooperativo positivo, reduciendo la conexión de los S-S en la alfa-unidad cerca del acoplamiento de la acetilcolina. La interacción entre los DPA y el receptor puede inducir la alteración antigénica en este último, comenzando los fenómenos autoinmunes. La otra posibilidad es el estímulo de la síntesis de la prostaglandina E-1 al lado de los DPA puede llenar el lugar alostérico del receptor de ACh, interfiriendo en el empalme neuromuscular.



El timo en esclerosis sistémica.

Carretero J; Interruptor de Ewen; E gris; Beck JS
J Pathol (Inglaterra) mayo de 1973, 110 (1) p97-100

No extracto.



Tratamiento de la esclerosis sistémica.

Papa J
Universidad de Ontario occidental, Londres, Canadá.
Curr Opin Rheumatol (Estados Unidos) noviembre de 1993, 5 (6) p792-801

Aunque no haya habido brechas importantes en terapia del escleroderma, los nuevos tratamientos se han probado en pacientes con esclerosis sistémica, incluyendo alfa del interferón y gamma del interferón. Estos agentes biológicos pueden reducir la síntesis del colágeno, que es una blanco racional para la terapia del escleroderma. El discusión sobre el uso del photopheresis continúa, y fue sugerido en un editorial reciente que el photopheresis sea no mejor que la D-penicilamina en el tratamiento del escleroderma y es más costoso. Cyclosporine aparece tener toxicidad renal frecuente cuando está utilizado para tratar escleroderma. Las medidas del resultado se han concentrado encendido en ensayos del escleroderma. Varios tipos de clasificaciones del escleroderma fueron comparados, y la clasificación del escleroderma difuso y limitado fue relacionada fuertemente con la severidad de la enfermedad. La cuenta de la piel fue comparada sistemáticamente con el trazado de la superficie de la piel implicada, y la cuenta de la piel fue encontrada para ser más confiable. Un indicador pronóstico posible del escleroderma es la tomografía computada pulmonar de alta resolución, que es sensible en la detección temprana de enfermedad pulmonar intersticial escleroderma-asociada. La clasificación del fenómeno de Raynaud en formas primarias y secundarias se ha propuesto, y la prueba adicional de los criterios y de la continuación a largo plazo es necesaria validar esta clasificación. Durante el último año, el tratamiento del vasospasm con análogos de la prostaciclina ha sido eficaz con el iloprost pero no con el cicaprost oral de la bajo-dosis. El activador plasminógeno de tejido no es beneficioso en el tratamiento del fenómeno de Raynaud. Un informe del microarteriolysis radical para el tratamiento del fenómeno de Raynaud refractario parece prometedor, autorizando la posterior investigación. (70 Refs.)



Penicilamina en esclerosis sistémica: una nueva estimación.

Sattar mA; Guindi RT; Sugathan TN
Departamento de la medicina, facultad de medicina, universidad de Kuwait.
Clin Rheumatol (Bélgica) diciembre de 1990, 9 (4) p517-22

En pacientes anticipados de un ensayo 21 de 36 meses con la esclerosis sistémica (los pacientes sistémicos difusos de la esclerosis 16 y 5 temas con subtipo cutáneo limitado) fueron tratados con la D-penicilamina. En todos los pacientes con esclerosis sistémica difusa había mejora objetiva. El grado y el grado de la implicación de piel disminuyeron perceptiblemente (p menos de 0,001), mientras que no se observó ninguna mejora objetiva en pacientes con subtipo cutáneo limitado. Además, no se observó ninguna progresión sistémica de la enfermedad durante el período del estudio. Nuestros resultados sugieren que un tratamiento prolongado con la D-penicilamina en pequeñas dosis sea no sólo beneficioso y eficaz pero también libre de efectos secundarios, si está utilizado en un primero tiempo.


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